Akute intestinale Pseudoobstruktion durch Phäochromozytom: Ein Fallbericht mit Literaturübersicht

ABSTRAKT

Einleitung: Phäochromozytome sind seltene Tumoren der Nebenniere. Eine intestinale Pseudoobstruktion ist ein sehr seltenes Erscheinungsbild eines funktionierenden Katecholamin-sezernierenden Tumors. Wir präsentieren einen Fall von intestinaler Pseudoobstruktion aufgrund eines großen funktionierenden Phäochromozytoms. Fallbericht: Eine 29--jährige Frau stellte sich seit 3 ​​Wochen mit aufgeblähtem Bauch, Schmerzen, Übelkeit und Erbrechen mit Verstopfung vor. Sie war hypertensiv und diabetisch und nahm mehrere Medikamente ein. Sie berichtete über häufige Anfälle von starken Kopfschmerzen, Herzklopfen, Nachtschweiß und einen Gewichtsverlust von 17 kg über 6 Monate. Sie hatte Blässe, Dyspnoe, ausgeprägte abdominale Blähungen und verminderte Darmgeräusche. Ihr Blutdruck war mit 200/120 mmHg hoch. Sie hatte Tachykardie (Puls 120 Schläge pro Minute) und Tachypnoe (35 Uhr). Die Metanephrinspiegel im Serum waren signifikant erhöht und lagen bei 1203 pg/ml. Das Abdominal-CT zeigte eine heterogene, hypervaskuläre Masse in der Nähe des oberen Pols der linken Niere mit den Maßen 10,75 cm × 8,72 cm. Eine offene linke Adrenalektomie wurde durch einen anterioren subkostalen Zugang durchgeführt, um den Tumor mit der linken Nebenniere zu entfernen. Histopathologische Untersuchungen stimmten mit einem Phäochromozytom überein. Diskussion: Einige Autoren dokumentierten die Korrelation zwischen Tumorgröße und metabolischer Aktivität von Katecholamin-sezernierenden Tumoren mit intestinaler Pseudoobstruktion durch paralytischen Ileus. Dieser Fall entspricht diesen Befunden mit einer Tumormasse von 350 g und einem Metanephrinspiegel im Serum von 1203 pg/ml. Schlussfolgerung: Obwohl es äußerst selten ist, kann ein funktionierendes Phäochromozytom eine Ursache für einen Darmverschluss oder eine Pseudoobstruktion sein.

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1. Einleitung

Phäochromozytome sind seltene Tumoren der Nebenniere, die sporadisch oder familiär auftreten können, mit einer geschätzten jährlichen Inzidenz von 0,8 pro 100,000 Personen/Jahr [1]. Eine intestinale Pseudoobstruktion ist ein sehr seltenes Erscheinungsbild eines funktionierenden Katecholamin-sezernierenden Tumors [2]. Es zeigt sich mit Anzeichen und Symptomen einer Dünn- oder Dickdarmobstruktion ohne nachweisbare mechanische Obstruktion [2]. Die klassische Trias der Präsentation für das Phäochromozytom ist Schwitzen, episodische Kopfschmerzen und Tachykardie. Ein funktionierendes Phäochromozytom kann eine Vielzahl von Symptomen aufweisen. Für die richtige Diagnose ist ein hohes Maß an Verdacht erforderlich [2]. Manchmal kann die Behandlung einer intestinalen Pseudoobstruktion bei Patienten mit einem solchen Phäochromozytom zweideutig und indirekt sein, aber einige Patienten sprechen gut auf die chirurgische Entfernung der Masse an und können danach ihren normalen Stuhlgang wieder aufnehmen. Es gibt jedoch andere berichtete Fälle mit der Notwendigkeit einer chirurgischen Dekompression des Darms oder der Anlage eines Stomas, insbesondere bei Patienten mit Metastasen [3].

Rawa Bapir a,b,c , Shaho F. Ahmed b , Soran Mohammeed Gharib d , Deedar Qader a,b , Fahmi H. Kakamad b,e,f,* , Elenko Popov c,g , Noor Buchholz c , Abduwahid M. Salih b,ea Department of Urology, Sulaimani Teaching Hospital, Sulaimani, Kurdistan, Irak b Smart Health Tower, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Irak c U-merge Ltd. (Urology in Emerging Countries), London, Athen, Dubai, Vereinigtes Königreich Großbritannien und Nordirland d Shaheed Shawkat Haji Musheer Hospital, Said Sadiq, Sulaimani, Irak e College of Medicine, University of Sulaimani, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Irak f Kscien Organization, Hamdi Str, Azadi Mall, Sulaimani , Kurdistan, Irak g Klinik für Urologie, Queen Yoanna – ISUL, Sofia, Bulgarien

Wir präsentieren einen Fall einer intestinalen Pseudoobstruktion bei einer jungen Patientin aufgrund eines großen funktionierenden Phäochromozytoms, das gut auf eine chirurgische Tumorentfernung ansprach. Der Bericht wurde in Übereinstimmung mit den SCARE 2020-Richtlinien verfasst [4].

2. Fallbericht

2.1. Informationen zum Patienten

Eine 29--jährige Frau stellte sich seit 3 Wochen mit aufgeblähtem Bauch, Schmerzen, Übelkeit und Erbrechen mit Verstopfung vor. Sie litt seit 3 ​​Jahren an Bluthochdruck und Diabetes. Sie nahm täglich 5 mg Amlodipin, 80 mg Valsartan, 2,5 mg Bisoprolol und 500 mg Metformin ein. Sie berichtete über häufige Anfälle von starken Kopfschmerzen, Herzklopfen, Nachtschweiß und einen Gewichtsverlust von 17 kg über 6 Monate.

2.2. Klinischer Befund

Bei der Untersuchung zeigte sie Blässe, Dyspnoe, ausgeprägte abdominale Blähungen und verminderte Darmgeräusche. Ihr Blutdruck war mit 200/120 mmHg hoch. Sie hatte Tachykardie (Puls 120 Schläge pro Minute) und Tachypnoe (35 Uhr).

2.3. Diagnostischer Ansatz

Die Metanephrinspiegel im Serum waren mit 1203 pg/ml signifikant erhöht, das vollständige Blutbild zeigte eine normochrome normozytäre Anämie, die ESR betrug 140 mm/h, CRP 340 mg/l, HbA1C 6,72, der Serumkaliumspiegel 3,9 meq/l und die Schilddrüsenfunktionstests waren innerhalb der normalen Grenzen. Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens zeigte eine linke Nebennierenmasse. Das Abdominal-CT zeigte eine heterogene, hypervaskuläre Masse nahe dem oberen Pol der linken Niere mit den Maßen 10,75 cm × 8,72 cm (Abb. 1).

2.4. Therapeutische Intervention

Kurz nach der Aufnahme entwickelte sie eine hypertensive Krise und Anzeichen eines Lungenödems mit einem Abfall der Sauerstoffsättigung auf 60 Prozent an Raumluft. Nach Dekompression ihres aufgeblähten Abdomens mit einer Magensonde wurde sie auf High-Flow-Sauerstoff, Furosemid-Injektionen und den selektiven Alpha-1-Blocker Doxazosin gesetzt, da der nicht-selektive Alpha-Blocker der Wahl (Phenoxybenzamin) fehlte oder Phentolamin) aufgrund des globalen Lockdowns wurde die Patientin eine Woche lang unter Beobachtung gehalten, und Doxazocin wurde auf 8 mg täglich erhöht, bis ihr Blutdruck auf 160/100 mmHg sank. Sie hatte jedoch immer noch einen aufgeblähten Bauch und schwere Verstopfung. Folglich war bei ihr eine offene linke Adrenalektomie über einen anterioren subkostalen Zugang geplant. Die linke Nebenniere mit einem Tumor wurde en bloc entfernt. Die Größe des Tumors betrug 10 cm × 8 cm. Postoperativ wurde sie in den ersten 24 h engmaschig auf der Intensivstation überwacht. Der Patient besserte sich klinisch. Ihr Stuhlgang nahm sofort wieder auf und sie konnte kurz nach der Operation eine große Menge weichen Stuhls ausscheiden. Histopathologische und immunhistochemische Untersuchungen der Probe bestätigten die Diagnose eines Phäochromozytoms. Es gab eine diffuse zytoplasmatische Reaktion auf Chromogranin und eine negative Reaktion auf Inhibin (Abb. 2) mit einem Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score (PASS) von 7.

2.5. Nachverfolgung und Ergebnis

Ihre weitere postoperative Phase verlief ereignislos und sie wurde am vierten postoperativen Tag entlassen. Ihr Tumorscreening auf Metastasen war negativ, und ihre postoperative Nachsorge zeigte eine vollständige Normalisierung ihrer Serummetanephrine. Sechzehn Monate später war sie immer noch in biochemischer Remission. Alle Antihypertensiva und oralen Antihyperglykämika wurden abgesetzt.

3. Diskussion

Der Mechanismus für chronische Obstipation und intestinale Pseudoobstruktion bei Patienten mit Phäochromozytom ist die übermäßige Sekretion von Katecholaminen, die auf die alpha-adrenergen Rezeptoren einwirken, die die Sekretion von Acetylcholin aus postganglionären Nervenenden hemmen und auch exzitatorische postsynaptische Potenziale in myenterischen Neuronen blockieren, während sie die kontinuierliche ermöglichen Wirkung der intrinsischen Hemmmechanismen [5]. Acetylcholin scheint der wichtigste exzitatorische Neurotransmitter im enterischen Nervensystem zu sein und es wurde gezeigt, dass es die Amplitude der Kontraktionen der kreisförmigen glatten Darmmuskulatur im Kaninchendarm erhöht, so dass die Gesamtwirkung der alpha-adrenergen Stimulation eine Hemmung der Darmmotilität wäre [6]. . Die gastrointestinale Pseudoobstruktion, die sich von der mechanischen Obstruktion dadurch unterscheidet, dass keine nachweisbare mechanische Ursache gefunden werden kann, ist eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Komplikation des Phäochromozytoms. In einer Überprüfung von 34 Fällen von Pseudoobstruktion aufgrund von Katecholamin-sezernierenden Tumoren von Osinga et al. kam es in 15 Prozent der Fälle zu einer Darmperforation, und 47 Prozent starben innerhalb eines Jahres danach [7].

Noguchiet al. dokumentierten die Korrelation zwischen Tumorgröße und metabolischer Aktivität von Katecholamin-sezernierenden Tumoren in 16 Fällen mit intestinaler Pseudoobstruktion durch paralytischen Ileus [8]. Dies wurde in einem anderen Bericht bestätigt [9]. Unser Fall entspricht diesen Befunden mit einer Tumormasse von 350 g und einem Metanephrinspiegel im Serum von 1203 pg/ml. Die medikamentöse Behandlung von Phäochromozytomen erfordert eine sorgfältige Einleitung und Auftitration von Alpha-Blockern, um eine optimale Alpha-Rezeptor-Blockade zu erreichen, gefolgt von Beta-Blockern, um eine mögliche Tachyarrhythmie zu kontrollieren [10]. Unsere Patientin nahm jedoch bereits 2,5 mg Bisoprolol ein, was unserer Meinung nach eine der Ursachen für die Verschlechterung ihres Zustands und den schnellen Anstieg ihres Blutdrucks ist. Darüber hinaus konnten wir weder Phenoxybenzamin noch Phentolamin bekommen, die nicht-selektive Alpha-Blocker sind und von vielen Autoren als erste Behandlungslinie für gastrointestinale Komplikationen des Phäochromozytoms vorgeschlagen werden [10], aufgrund einer globalen Sperrung zur Verhinderung der Ausbreitung von COVID 19. Stattdessen begannen wir mit niedrig dosiertem Doxazocin mit einer Auftitration auf 8 mg/Tag, was bei der Kontrolle ihres Blutdrucks hilfreich war, wenn auch ohne Auswirkung auf ihre Blähungen. Letzterer sprach gut auf die chirurgische Entfernung des Tumors an. Ein sehr ähnlicher Fall und das Ergebnis wurden zuvor berichtet [11].

Die histopathologische Untersuchung ergab ein Phäochromozytom der Nebenniere mit einem skalierten Score (PASS) von 7, was für ein malignes Phäochromozytom spricht. Das Tumorscreening zeigte keine Metastasen, so dass davon ausgegangen werden konnte, dass die Quelle der überschüssigen Serumkatecholaminproduktion beseitigt war. Der Patient erlangte schnell wieder eine normale Darmfunktion. Bluthochdruck und Diabetes verschwanden. Abschließend kann ein funktionierendes Phäochromozytom mit spezifischen Anzeichen und Symptomen in die Differentialdiagnose einer chronischen Obstipation oder einer funktionellen Pseudoobstruktion bei Patienten mit Tachykardie, Diaphorese und Kopfschmerzen einbezogen werden. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung dieser Patienten ist von größter Bedeutung, da eine Verzögerung zu einer spontanen Darmperforation mit schwerwiegenden Komplikationen oder sogar zum Tod führen kann.

Verweise

[1] CM Beard, SG Sheps, LT Kurland, JA Carney, JT Lie, Auftreten von Phäochromozytomen in Rochester, Minnesota, 1950 bis 1979, Mayo Clin. Proz. 58 (12) (1983) 802–804.

[2] PP Stein, HR Black, Ein vereinfachter diagnostischer Ansatz für das Phäochromozytom. Ein Literaturüberblick und Erfahrungsbericht einer Institution, Medicine 70 (1) (1991) 46–66.

[3] S. Murakami, SI Okushiba, K. Ohno, K. Ito, K. Satou, H. Sugiura, et al., Malignes Phäochromozytom im Zusammenhang mit Pseudoobstruktion des Dickdarms, J. Gastroenterol. 38 (2) (2003) 175–180.

[4] RA Agha, T. Franchi, C. Sohrabi, G. Mathew, A. Kerwan, A. Thoma u. J. Chirurg. 84 (1) (2020) 226–230.

[5] JD Wood, Intrinsische neuronale Kontrolle der Darmmotilität, Annu. Rev. Physiol. 43 (1) (1981) 33–51.

[6] LE Montgomery, EA Tansey, CD Johnson, SM Roe, JG Quinn, Autonome Modifikation der Kontraktilität der glatten Darmmuskulatur, Adv. Physiol. Erzieher 40 (1) (2016) 104–109.

[7] TE Osinga, MN Kerstens, MM van der Klaus, JJ Koornstra, BHR Wolffenbüttel, TP Links, et al., Intestinale Pseudoobstruktion als Komplikation von Paragangliomen: Fallbericht und Literaturübersicht, Neth. J.Med. 71 (10) (2013) 513–517.

[8] M. Noguchi, T. Taniya, K. Ueno, M. Yagi, R. Izumi, K. Konishi, et al., Ein Fall von Phäochromozytom mit schwerem paralytischem Ileus, Jpn. J. Chirurg. 20 (4) (1990) 448–452.

[9] SR Cruz, JA Colwell, Phäochromozytom und Ileus, JAMA 219 (8) (1972) 1050–1051.

[10] AC De Lloyd, S. Munigoti, JS Davies, D. Scott-Coombes, Eine seltene und lebensbedrohliche Ursache einer Pseudoobstruktion bei zwei chirurgischen Patienten, Case Rep. 2010 (2010) 1–4.

[11] S. Okumura, M. Sumie, Y. Karashima, Perioperatives anästhetisches Management der intestinalen Pseudoobstruktion als Komplikation des Phäochromozytoms, JA Clin. Rep. 5 (1) (2019) 1–4.

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