Bewertung der Nierenfunktion bei Überlebenden nach Fontan-Palliation

Kontakt: Audrey Hu WhatsApp/hp: 0086 13880143964 E-Mail:audrey.hu@wecistanche.com

Sheena Sharma, MD,* Rebecca L. Ruebner, MD,* Susan L. Furth, MD,* Kathryn M. Dodds, CRNP,† Jack Rychik, MD,† und David J. Goldberg, MD†

*Abteilung für Nephrologie und † Abteilung für Kardiologie, The Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA, USA

Abstrakt

Zielsetzung.Die Fontan-Operation ist ein palliativer Eingriff bei angeborenem Einkammerherzfehler. Die langfristige Nierenfunktion in dieser Kohorte ist nicht bekannt. Unser Ziel war es, die Nierenfunktion bei Langzeitüberlebenden nach der Fontan-Palliation zu bewerten, und wir gehen davon aus, dass diese Kohorte eine höhere Prävalenz von haben wirdchronischNiere Erkrankung(CKD) im Vergleich zu Kontrollen.Entwurf.Wir führten zwischen Juli 2010 und Dezember 2014 eine retrospektive Kohortenstudie mit 68 Probanden durch, die im Rahmen des Single Ventricle Survivorship Program am Children's Hospital of Philadelphia evaluiert wurden, verglichen mit 70 gesunden Kindern mit ähnlichem Alter und Geschlecht. Primärer Endpunkt war CKD, definiert als geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">Ergebnisse.Die Fontan-Kohorte umfasste 68 Probanden mit einem Durchschnittsalter von 13 Jahren (IQR 9,0, 17,3), die im Median 11,1 Jahre (IQR 6,5, 15,7) nach der Fontan-Palliation waren. Diese Kohorte wurde mit 70 gesunden Probanden verglichen (medianes Alter 15,5 Jahre (IQR 12,5, 18,3). Obwohl die medianen eGFRs vergleichbar waren: 102,6 vs. 101,9 ml/min/1,73 m2 (P 5,89) bei Fontan vs. gesunden Probanden<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">Fazit.Zehn Prozent der Langzeitüberlebenden nach der Fontan-Palliation hatten eine eGFR<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">NiereErkrankung. Zukünftige Studien werden sich auf die Längsschnittbeurteilung der Nierenfunktion und die Bewertung von Risikofaktoren für CNE-Palliation nach Fontan konzentrieren.

Schlüsselwörter. ChronischNiereErkrankung; Einzelventrikel-Herzkrankheit; Fontan-Palliation

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Einführung

Angeborene Herzfehler vom Typ eines einzelnen Ventrikels betreffen etwa 1 von 2000 Lebendgeburten.1 Die Fontan-Operation ist ein palliatives Verfahren für Kinder, die mit funktionierenden einzelnen Ventrikeln geboren wurden. Es ist das dritte in einer Reihe von stufenweisen chirurgischen Eingriffen, bei denen eine kavopulmonale Verbindung geschaffen wird, die es dem Blut ermöglicht, passiv aus den systemischen Venen in die Lunge zurückzukehren, um Hypoxämie und ventrikuläre Überlastung zu beseitigen. Sie wird üblicherweise nach dem Alter von 2 Jahren durchgeführt, wenn der pulmonale Gefäßwiderstand einen Tiefpunkt erreicht hat, um das Potenzial für einen passiven pulmonalen Blutfluss zu optimieren. Aufgrund der Verbesserung der vorgeburtlichen Diagnose und der Fortschritte bei den Operationstechniken überleben immer mehr Kinder mit dieser einzigartigen kardiovaskulären Physiologie bis ins Erwachsenenalter. Das Langzeitüberleben beträgt etwa 75–80 Prozent in den 20 Jahren nach dem Eingriff.2,3

Anomalien im Kreislaufsystem entwickeln sich häufig im Laufe der Zeit bei Post-Fontan-Palliation-Patienten als Folge des Fehlens eines subpulmonalen Ventrikels. Angesichts des Fehlens einer „Pumpe“ und eines ventrikulären Schubs, um Blut durch das Lungengefäßsystem zu treiben, haben Patienten mit Fontan-Physiologie eine obligatorische Erhöhung des zentralvenösen Drucks und ein reduziertes Herzzeitvolumen.4,5 Im Laufe der Zeit können diese grundlegenden Merkmale der Fontan-Physiologie dazu führen zu einer Vielzahl von sekundären Folgen führen, darunter Leberfibrose/-zirrhose, anormale Knochen- und Muskelentwicklung, schlechtes lineares Wachstum, Proteinverlust-Enteropathie und plastische Bronchitis.6–8 Diese Folgen der Fontan-Physiologie haben das Potenzial, die langfristige Qualität erheblich zu beeinträchtigen und Dauer des Lebens.

Die Nieren erhalten ungefähr 20–25 Prozent des gesamten Herzzeitvolumens, und daher wirken sich diese Kreislaufanomalien schließlich auf das Nierensystem aus.9 Eine Abnahme des Herzzeitvolumens, die zu einer schlechten Nierendurchblutung führt, die Verwendung von nephrotoxischen Medikamenten und chronische Zyanose, die zu einer zyanotischen Nephropathie führt, sind einige davon mehrere Faktoren, die zu einer Nierenschädigung beitragen können.9–11 Studien, die sich auf die langfristige Nierenfunktion in dieser Kohorte konzentrieren, sind jedoch begrenzt.

Das Single Ventricle Survivorship Program (SVSP) am Children's Hospital of Philadelphia ist ein einzigartiges Programm, bei dem Patienten nach Fontan-Palliation zur multidisziplinären Behandlung überwiesen werden.12 Das Programm konzentriert sich auf eine umfassende Bewertung der Auswirkungen auf die Endorgane im Zusammenhang mit dem Kreislauf Mängel manifestieren sich nach Fontan-Palliation. Wir führten eine retrospektive Kohortenstudie durch, um die Prävalenz und den Grad von CKD in einer Kohorte von pädiatrischen und jungen erwachsenen Fontan-Patienten, die an das SVSP überwiesen wurden, im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen zu bewerten. Wir untersuchten auch Proteinurie und Hyperparathyreoidismus, die zusätzliche Anzeichen einer Nierenschädigung sein können. Schließlich untersuchten wir die Prävalenz von prä-, peri- und postoperativen Faktoren, um potenzielle Risikofaktoren für die Entwicklung von CKD zu bestimmen.

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Methoden

Studiendesign

Wir führten eine retrospektive Kohortenstudie mit allen Patienten durch, die sich einer Fontan-Palliation unterzogen und zwischen dem 1. Juli 2010 und dem 5. Dezember 2014 am SVSP des Children's Hospital of Philadelphia teilgenommen hatten. Es gab keine Ausschlusskriterien. Kontrollpersonen wurden aus den allgemeinen pädiatrischen Praxen des Children's Hospital of Philadelphia rekrutiert und waren von ähnlichem Alter und Geschlecht. Diese Studie wurde vom Institutional Review Board des Children's Hospital of Philadelphia (CHOP IRB 14-011593) genehmigt. Der primäre Endpunkt war die Prävalenz von CKD, definiert als geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR).<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children's="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0.2 or >= 11 Proteinurie auf Urinteststreifen.

Wir verglichen die Prävalenz von Risikofaktoren, darunter präoperativ (Gestationsalter bei Diagnose, Alter bei Fontan-Palliation, Art des angeborenen Herzfehlers, bekannte urologische Erkrankungen), perioperativ (Notwendigkeit einer extrakorporalen Membranoxygenierung und/oder Hämodialyse) und postoperativ (Einsatz von Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmern [ACE-Hemmern], Angiotensin-Rezeptorblockern [ARBs], Diuretika, Aspirin) bei Patienten mit eGFR<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

Analytischer Ansatz

Statistische Analysen wurden mit STATA/IC 13.1 (Stata Corporation, College Station, TX, USA) durchgeführt. Kontinuierliche Variablen wurden als Median mit Interquartilbereich (IQR, 25.–75. Perzentil) angegeben und mit dem Wilcoxon-Rangsummentest verglichen. Kategoriale Variablen wurden in Prozent angegeben und unter Verwendung des Chi-Quadrat-Tests verglichen. AP-Wert<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

Cistanche behandelt Nierenerkrankungen

Ergebnisse

Insgesamt wurden 68 Fontan-Patienten und 7 0 Kontrollpatienten in diese Studie eingeschlossen. Die demografischen Ausgangsmerkmale der Studienpopulation und der Kontrollkohorte sind in Tabelle 1 dargestellt. Das Durchschnittsalter der Fontan-Probanden betrug 13 Jahre (IQR 9,0; 17,3). Das Durchschnittsalter der Kontrollpersonen war mit 15,5 Jahren ähnlich wie in der Fontan-Gruppe (IQR 12,5, 18,3). In der Fontan-Kohorte waren 42 (61 Prozent) männlich und 58 (85 Prozent) weiß, verglichen mit der Kontrollgruppe, wo 39 (56 Prozent) männlich und 42 (60 Prozent) weiß waren. Siebzehn (32 Prozent) Fontan-Probanden im Vergleich zu keinen Kontrollpersonen hatten Körpergrößen unterhalb der 3. Perzentile für Geschlecht und Alter. Vier (6 Prozent) Fontan-Probanden waren untergewichtig (Body-Mass-Index<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

Die Ergebnisse der Laborwerte sowohl der Fontan- als auch der gesunden Kontrollteilnehmer sind in Tabelle 2 dargestellt. Die Fontan-Gruppe hatte im Vergleich leicht höhere Serumhämoglobinwerte mit einem Median von 14,8 g/dL (IQR 14,0, 15,5). zur Kontrollgruppe von 14,0 g/dl (IQR 13,2, 15,1). Die Fontan-Gruppe hatte etwas höhere Serum-Phosphatspiegel mit einem Median von 4,7 mg/dl (IQR 4,0, 5,0) im Vergleich zu 4,3 mg/dl (IQR 4,0). , 4.8) innerhalb der Kontrollgruppe. Der mediane Spiegel des intakten Parathormons im Serum war in der Fontan-Kohorte mit 59,4 pg/ml (IQR 43,0, 83,1) mehr als doppelt so hoch, verglichen mit gesunden Kontrollen mit 23,4 pg/ml (IQR 16,7, 3{ {36}}.0) (P.001). Zwei Teilnehmer mit CKD-Stadium 2 hatten ein erhöhtes intaktes Parathormon, wie von der National Kidney Foundation definiertNiereErkrankungOutcomes Quality Initiative guidelines with normal serum 25-OH vitamin D levels. Within the Fontan group, 10.2% (5/50 participants) had proteinuria compared to 4.6% (3/64 participants) within the control group (P5 .27). Of the five participants within the Fontan cohort with proteinuria, three were on one or more ACE inhibitors and/or ARBs. All five subjects had eGFR >= 90 ml/min/1,73 m2.

Bei den Fontan-Probanden betrug die mediane Serum-Kreatinin-Konzentration {{0}},6 mg/dl (IQR 0,5, 0,7) und die mediane Serum-Cystatin-C-Konzentration war höher bei 0,7 mg/l (IQR {{10}},6, 0,8). Bei den Kontrollen betrug die mediane Serum-Kreatinin-Konzentration 0,7 mg/dl (IQR 0,6, {{20}},8) und die mediane Serum-Cystatin-C-Konzentration ebenfalls 0,7 mg/l (IQR 0,6, 0,7). Die Ergebnisse der eGFR, die mit mehreren auf Kreatinin und Cystatin C basierenden Schätzungsgleichungen für Fontan- und Kontrollkohorten berechnet wurden, sind in Tabelle 3 zusammengefasst. Bei den pädiatrischen Probanden gab es einen Trend zu einer höheren eGFR in der Fontan-Kohorte im Vergleich zu Kontrollen, die eine auf Kreatinin basierende Schätzung verwendeten Gleichungen, mit einer statistisch signifikant höheren medianen eGFR unter Verwendung der bettseitigen CKiD-Formel. Die geschätzte GFR war ähnlich, wenn die CKiD-Cystatin-Gleichung allein verwendet wurde. Unter den erwachsenen Probanden war die eGFR ähnlich für die Fontan-Probanden und die Kontrollen, die auf Kreatinin basierende Gleichungen verwendeten. Unter Verwendung der CKD-EPI-Cystatin-Gleichung allein gab es einen Trend zu einer niedrigeren eGFR, obwohl dies keine statistische Signifikanz erreichte.

Tabelle 4 zeigt die sieben Fontan-Probanden mit eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 ml/min/1,73 m2. Kein Proband in der Fontan-Kohorte hatte vorbestehende urologische Probleme oder benötigte in der postoperativen Phase eine Hämodialyse oder eine extrakorporale Membranoxygenierung. Bei denen mit eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

Cistanche-Vorteil: Verbesserung der sexuellen Funktion

Diskussion

In this retrospective cohort study of pediatric and young adult Fontan recipients, we found that approximately 90% had an eGFR >90 ml/min/ 1,73 m2 unter Verwendung altersgerechter Kreatinin- und Cystatin-C-basierter Schätzungsgleichungen. Obwohl diese Studie zeigte, dass die Nierenfunktion in der gesamten Kohorte ähnlich alt war wie die der Kontrollpersonen im gleichen Alter, gab es in der Fontan-Kohorte immer noch eine signifikante Anzahl von Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion. Wir fanden auch heraus, dass die Probanden in der Fontan-Gruppe einen mittleren intakten Parathormonspiegel hatten, der mehr als doppelt so hoch war wie der der Kontrollgruppe, und 10 Prozent der Fontan-Probanden hatten eine Proteinurie. Dies sind weitere Marker, die auf ein erhöhtes CKD-Risiko in dieser Population hindeuten können. Unseres Wissens ist dies die größte monozentrische Studie zur Nierenfunktion bei Langzeitüberlebenden nach Fontan-Palliation im Vergleich zu einer Kontrollgruppe.

Frühere Studien haben die Nierenfunktion nach Fontan untersucht. Anneet al. beschrieb 21 Probanden, die sich einer Fontan-Palliation unterzogen hatten.15 Diese Teilnehmer ähnelten unserer Kohorte in Bezug auf Alter und Zeitdauer seit der Fontan-Palliation. Unter Verwendung der Schwartz-Formel fanden sie heraus, dass alle Patienten eine normale eGFR hatten und dass 43 Prozent der Fontan-Probanden eine Mikroalbuminurie hatten. Es wurde festgestellt, dass nur der pulmonale Gefäßwiderstand vor und nach Fontan positiv mit der Entwicklung einer Mikroalbuminurie assoziiert ist. Die Anwendung von ACE-Hemmern war schützend und Teilnehmer, die eine Lisinopril-Äquivalentdosis von mehr als 0,4 mg/kg/Tag erhielten, hatten keine Proteinurie. Esch et al. untersuchten 211 Probanden auf die Entwicklung einer akuten Nierenschädigung innerhalb der ersten drei Tage nach der Fontan-Operation.11 Bei 94 Prozent dieser Patienten wurde nach einem Median von 373 Tagen (IQR 9 Tage bis 3,8 Jahre) mindestens ein Kreatinin gemessen. Die mediane Kreatinin-Clearance bei der Nachuntersuchung betrug 111 ml/min/1,73 m2, aber 8 Prozent (16 Patienten) hatten eine eGFR von<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

In dieser Studie fanden wir heraus, dass, obwohl die mediane Serumkreatininkonzentration bei den Fontan-Probanden im Vergleich zu den Kontrollpersonen etwas niedriger war, sie einen höheren medianen Cystatin-C-Spiegel aufwiesen. Es gab auch einen größeren Anteil von Fontan-Probanden mit geringerer Körpergröße und BMI. Dies kann darauf hindeuten, dass Fon tan-Patienten eine schlechte Muskelmasse oder einen schlechten Ernährungszustand haben, und Kreatinin ist möglicherweise kein zuverlässiger Indikator für die Nierenfunktion in dieser Population. Dies wurde in mehreren Studien hervorgehoben.16–18 In der Studie von Ylinen et al. wurde die eGFR von 52 pädiatrischen Patienten mit verschiedenen Nierenerkrankungen über die 51Cr-EDTA-Clearance bestimmt und mit Cystatin C und Kreatinin verglichen.19 Es wurde eine starke Korrelation zwischen gefunden der reziproke Wert von Cystatin C und eGFR, gemessen anhand der 51Cr-EDTA-Clearance. Außerdem war bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion die Korrelation zwischen eGFR und dem reziproken Cystatin-C (r 5 0.90) stärker (P 5 .08) als die zwischen GFR und dem reziproken Kreatinin (r {{12 }}.75). Daher kann die Berechnung der GFR unter Verwendung von Kreatinin nur auf der Grundlage von Schätzungsgleichungen zu einer falsch erhöhten Schätzung der Nierenfunktion in dieser Gruppe führen. Cystatin C ist unabhängig von der Muskelmasse und kann daher eine genauere Schätzung der Nierenfunktion in dieser Population liefern, insbesondere bei pädiatrischen Patienten und Patienten mit signifikantem Muskelschwund. Das Tanner-Staging wurde bei etwa der Hälfte der Fontan-Kohorte durchgeführt und entsprach insgesamt der erwarteten Pubertätsentwicklung. Daher ist es weniger wahrscheinlich, dass die Pubertätsverzögerung ein Faktor ist, der zur Verringerung der Muskelmasse beiträgt.

Diese Studie hat mehrere Einschränkungen. Zuerst wurden Kreatinin- und Cystatin-C-Werte zu einem einzigen Zeitpunkt erhalten. Wir waren daher nicht in der Lage, das CKD-Risiko im Laufe der Zeit in dieser Kohorte zu kommentieren. Eine Längsschnittbeurteilung der GFR über viele Jahre wäre nützlich, um Veränderungen der Nierenfunktion zu beurteilen, wenn die Zeitdauer mit der Fontan-Physiologie zunimmt. Darüber hinaus waren die in diese Studie eingeschlossenen Fontan-Probanden im SVSP des Children's Hospital of Philadelphia eingeschrieben. Diese Patienten werden landesweit nach Ermessen ihres primären Kardiologen zur weiteren Behandlung in eine multidisziplinäre Klinik überwiesen. Daher besteht ein potenzieller Selektionsbias, da diese Patienten von Natur aus komplexer oder kranker sein können, obwohl alle zum Zeitpunkt der Bewertung in einer ambulanten Klinik untersucht wurden. Daher sind unsere Ergebnisse möglicherweise nicht auf alle Patienten verallgemeinerbar, die sich einer Fontan-Palliation unterzogen haben. Da diese Patienten größtenteils an CHOP überwiesen wurden, gibt es außerdem einen Mangel an Informationen in ihrem Operationsverlauf, was wichtig zu beachten ist. In dieser Studie handelte es sich bei den erhaltenen Urinproben nicht ausschließlich um Proben vom ersten Morgen, und daher besteht die Möglichkeit, dass die orthostatische Proteinurie bei den älteren Teilnehmern ein beitragender Faktor sein könnte. Obwohl die Proteinurie innerhalb der Fontan- und Kontrollkohorten unterschiedlich bewertet wurde, haben viele Studien eine gute Korrelation zwischen Urinteststreifen und dem Verhältnis von Urinprotein zu Urinkreatinin gezeigt.20,21 Schließlich bewerteten wir potenzielle Risikofaktoren für die Entwicklung von CNE nach Fontan, aber gegeben Aufgrund der relativ kleinen Stichprobengröße von Fontan-Probanden mit niedriger eGFR konnten wir keine statistisch signifikanten Schlussfolgerungen ziehen. Risikofaktoren für die Entwicklung von CKD sollten in größeren Studien mit Fontan-Probanden weiter untersucht werden.

Zusammenfassend stellten wir fest, dass etwa 90 Prozent der Langzeitüberlebenden nach Fontan-Palliation eine normale Nierenfunktion hatten. Da sich das Langzeitüberleben nach Fontan weiter verbessert, könnte CKD eine weitere wichtige Komorbidität sein, die diese Patientengruppe betrifft. Obwohl wir keinen signifikanten Unterschied in der eGFR unter Verwendung von Kreatinin- und Cystatin-C-basierten Gleichungen unter Fontan-Probanden im Vergleich zu einer Gruppe gesunder Kontrollpersonen fanden, könnten die erhöhte Prävalenz von Proteinurie und Hyperparathyreoidismus andere Indikatoren für eine abnormale Nierenfunktion in der Fontan-Population sein. Cystatin C kann bei dieser Population angesichts des Risikos einer verminderten Muskelmasse eine genauere Schätzung der GFR liefern als Serumkreatinin. Zukünftige Studien werden sich auf die Längsschnittbewertung der GFR im Laufe der Zeit und die Bewertung von Risikofaktoren für CKD bei Patienten nach Fontan konzentrieren.

Autorenbeiträge

SS war verantwortlich für die Datenanalyse, das Verfassen des Artikels und die Statistik. RLR war verantwortlich für die statistische Analyse, die Dateninterpretation, die kritische Überarbeitung des Artikels und die Genehmigung des Artikels. SLF war verantwortlich für die kritische Überarbeitung des Artikels und die Genehmigung des Artikels. KMD war verantwortlich für die Datenerhebung, kritische Überarbeitung und Genehmigung des Artikels. JR war verantwortlich für das Design der Studie, die Datenanalyse, die kritische Überarbeitung und die Genehmigung des Artikels. Die DJG war verantwortlich für das Design der Studie, die Datenanalyse, die kritische Überarbeitung und die Genehmigung des Artikels.

Danksagungen

Dr. Rychik und die Untersuchungsforschung im Zusammenhang mit dem Single Ventricle Survivorship Program-Projekt werden vom Robert and Dolores Harrington Stiftungslehrstuhl für pädiatrische Kardiologie unterstützt.

Korrespondierender Autor:

Sheena Sharma, MD, Abteilung für Nephrologie, Kinderkrankenhaus von Philadelphia, 34th Street und Civic Center Boulevard, Philadelphia, PA 19104, USA.

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