Das Erbe der Nierenerkrankung abwenden - Konzentrieren Sie sich auf die Kindheit

Kontakt: emily.li@wecistanche.com

Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " und Franz Schaefer * im Namen des Lenkungsausschusses zum Weltnierentag

Weltnierentag, Internationale Gesellschaft für Nephrologie, in Zusammenarbeit mit der International Federation of Kidney Foundation, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brüssel, Belgien * Korrespondenz: myriam@worldkidneyday.org; Tel.:+32-2-808-04-20

+ Mitglieder des Lenkungsausschusses für den Weltnierentag sind Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,

William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C.Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.

Akademischer Herausgeber: Sari Acra

Empfangen: 23. Dezember 2015; Angenommen:6 Januar 2016; Veröffentlicht:8. Februar 2016

Zusammenfassung: Der Weltnierentag 2016 konzentriert sich aufNiereKrankheitin der Kindheit und den Vorläufern des ErwachsenenNiereKrankheitdas kann in der frühesten Kindheit beginnen. Die chronische Nierenerkrankung (CKD) im Kindesalter unterscheidet sich von der bei Erwachsenen, da die größte diagnostische Gruppe bei Kindern angeborene Anomalien und Erbkrankheiten mit Glomerulopathien undNiereKrankheitim Umfeld von Diabetes relativ selten. Darüber hinaus entwickeln viele Kinder mit akuter Nierenschädigung letztendlich Folgeerscheinungen, die in der späteren Kindheit oder im Erwachsenenalter zu Bluthochdruck und CKD führen können. Kinder, die früh geboren wurden oder kleine Neugeborene sind, haben ein relativ erhöhtes Risiko für die Entwicklung von CKD im späteren Leben. Personen mit einer Risikogeburt und einer frühen Kindheitsgeschichte sollten genau beobachtet werden, um frühe Anzeichen einer Nierenerkrankung rechtzeitig zu erkennen, um eine wirksame Prävention oder Behandlung zu gewährleisten. Eine erfolgreiche Therapie ist für fortgeschrittene CKDin der Kindheit machbar; Es gibt Hinweise darauf, dass es Kindern besser geht als Erwachsenen, wenn sie eine Nierenersatztherapie, einschließlich Dialyse und Transplantation, erhalten, während nur eine Minderheit der Kinder diese ultimative Intervention benötigt. Da es Unterschiede beim Zugang zur Versorgung gibt, sind Anstrengungen erforderlich, damit Kinder mit Nierenerkrankungen, wo auch immer sie leben, unabhängig von ihren geografischen oder wirtschaftlichen Gegebenheiten wirksam behandelt werden können. Wir hoffen, dass der Weltnierentag die breite Öffentlichkeit, politische Entscheidungsträger und Betreuer über die Bedürfnisse und Möglichkeiten rund um Nierenerkrankungen in der Kindheit informieren wird." Denn in jedem Erwachsenen wohnt das Kind, das war, und in jedem Kind liegt der Erwachsene, der sein wird." – John Connolly, Das Buch der verlorenen Dinge.

Schlüsselwörter: chronische Nierenerkrankung; Pädiatrie, pädiatrische Nephrologie.

Cistanche kann Nierenerkrankungen behandeln

1. Einleitung

Der 11. Weltnierentag wird am 10. März 2016 rund um den Globus gefeiert. Diese jährliche Veranstaltung, die gemeinsam von der International Society of Nephrology (ISN) und der International Federation of Kidney Foundations (IFKF) gesponsert wird, hat sich zu einem sehr erfolgreichen Versuch entwickelt, die breite Öffentlichkeit und politische Entscheidungsträger über die Bedeutung und die Auswirkungen vonNiereKrankheit. Im Jahr 2016 wird der Weltnierentag der Nierenerkrankung im Kindesalter und den Vorläufern der Nierenerkrankung bei Erwachsenen gewidmet sein, die in der frühesten Kindheit beginnen kann.

Kinder, die akuteNiereVerletzung(AKI) aus einer Vielzahl von Erkrankungen kann langfristige Folgeerscheinungen haben, die viele Jahre später zu einer chronischen Nierenerkrankung (CKD) führen können[1-4]. Darüber hinaus führen CKD in der Kindheit, von denen viele angeboren sind, und Komplikationen durch die vielen nicht-renalen Erkrankungen, die die Nieren sekundär betreffen können, nicht nur zu erheblicher Morbidität und Mortalität in der Kindheit, sondern führen auch zu medizinischen Problemen über die Kindheit hinaus (Abbildung 1). Tatsächlich sind Todesfälle im Kindesalter aufgrund einer langen Liste übertragbarer Krankheiten untrennbar mit der Beteiligung der Nieren verbunden. Zum Beispiel sterben Kinder, die Cholera und anderen Durchfallinfektionen erliegen, oft nicht an der Infektion, sondern an AKI, die durch Volumenverarmung und Schock induziert wird. Darüber hinaus deuten umfangreiche Daten darauf hin, dass Bluthochdruck, Proteinurie und CKD im Erwachsenenalter Vorläufer in der Kindheit haben - bereits im utero- und perinatalen Leben (siehe Tabelle 1 für Definitionen der Kindheit). Der Weltnierentag 2016 zielt darauf ab, das allgemeine Bewusstsein dafür zu schärfen, dass viele Nierenerkrankungen bei Erwachsenen tatsächlich in der Kindheit ausgelöst werden. Das Verständnis von Hochrisikodiagnosen und Ereignissen, die in der Kindheit auftreten, hat das Potenzial, diejenigen Menschen mit einem höheren Risiko für CKD während ihres Lebens zu identifizieren und präventiv einzugreifen.

Abbildung 1. Die Arten und Risiken vonNiereKrankheitÄnderungen im Laufe des Lebenszyklus. Der Beitrag der Nephronzahl steigt im Laufe des Lebenszyklus, zusammen mit Ereignissen, die direkte Beleidigungen und Herausforderungen für die Nierengesundheit darstellen.

Weltweite epidemiologische Daten über das Spektrum von CKD und AKI bei Kindern sind derzeit begrenzt, obwohl sie zunehmend an Umfang zunehmen. Die Prävalenz von CKD in der Kindheit ist selten - und wurde unterschiedlich mit 15-74,7 pro Million Kinder berichtet [3]. Eine solche Variation ist wahrscheinlich, weil die Daten über CKD von regionalen und kulturellen Faktoren sowie von der zu ihrer Generierung verwendeten Methodik beeinflusst werden. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat kürzlich die weltweit verfolgten Mortalitätsinformationen um Nieren- und urologische Erkrankungen erweitert und sollte im Laufe der Zeit eine wertvolle Quelle für solche Daten sein - die WHO veröffentlicht die Informationen jedoch nicht nach Altersgruppen [5]. Datenbanken wie das North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS)[6], das U.S.Renal Data System (USRDS) [7] und das Register der European Dialysis and Transplant Association (EDTA) [8] enthalten Daten zu pädiatrischen Nierenerkrankungen im Endstadium (ESRD) und einige zu CKD. Projekte wie die Studien ItalKid [9] und Chronic Kidney Disease in Children(CKD)[10], die Global Burden of Disease Study 2013 sowie Register, die mittlerweile in vielen Ländern existieren, liefern wichtige Informationen, und weitere sind erforderlich [11].

AKI kann laut ausgewählten Bevölkerungsstudien für Erwachsene zu CKD führen [12]. Die Inzidenz von AKI bei Kindern, die auf eine Intensivstation eingeliefert werden, variiert stark – von 8% bis 89%[1]. Das Ergebnis hängt von den verfügbaren Ressourcen ab. Die Ergebnisse von Projekten wie der AWARE-Studie (Assessment of Worldwide AKI, Renal Angina, and Epidemiology), einer Fünf-Nationen-Studie von AKI bei Kindern, werden erwartet [13]. Einzelzentrumsstudien sowie Metaanalysen deuten darauf hin, dass sowohl AKI als auch CKD bei Kindern weltweit eine Minderheit der CKD ausmachen [2,3]. Es wird jedoch immer deutlicher, dassNiereKrankheitim Erwachsenenalter entspringt oft einem Kindheitsvermächtnis.

2. Spektrum pädiatrischer Nierenerkrankungen

Die Bedingungen, die für CKD im Kindesalter verantwortlich sind, mit einer Vorherrschaft von angeborenen und erblichen Störungen, unterscheiden sich erheblich von denen bei Erwachsenen. Bis heute wurde festgestellt, dass Mutationen in mehr als 150 Genen die Nierenentwicklung oder spezifische glomeruläre oder tubuläre Funktionen verändern [14]. Die meisten dieser genetischen Störungen treten in der Kindheit auf und können zu einer fortschreitenden CKD führen. Angeborene Anomalien der Niere und der Harnwege (CAKUT) machen die größte Kategorie der CKD bei Kindern aus (siehe Tabelle 2) und umfassen renale Hypoplasie/Dysplasie und obstruktive Uropathie. Wichtige Untergruppen unter den renalen Dysplasien sind zystischeNiereErkrankungen, die von genetischen Defekten der primären Zilien der Tubulusepithelzellen herrühren. Viele pädiatrische Glomerulopathien werden durch genetische oder erworbene Defekte der Podozyten verursacht, dem einzigartigen Zelltyp, der die glomerulären Kapillaren auskleidet. Weniger häufige, aber wichtige Ursachen für CKD im Kindesalter sind vererbte Stoffwechselstörungen wie Hyperoxalurie und Cystinose, atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom, thrombotische Mikroangiopathie im Zusammenhang mit genetischen Anomalien von Komplement-, Gerinnungs- oder Stoffwechselwegen.

In verschiedenen Klassifikationen ist nicht klar, wie Kinder, die an AKI gelitten haben und sich anscheinend erholt haben, kategorisiert werden sollen, oder wie und ob diejenigen Kinder einbezogen werden sollen, die perinatale Herausforderungen hatten, was wahrscheinlich zu einer relativ niedrigen Nephronzahl führt.

Bei Kindern mit Beginn der Kindheit sind ESRD-Glomerulopathien etwas häufiger und angeborene Anomalien weniger häufig (Tabelle2), aufgrund des typischerweise schnelleren Nephronverlusts bei glomerulären Erkrankungen. Jüngste Erkenntnisse deuten jedoch darauf hin, dass viele Patienten mit milderen Formen von CAKUT im Erwachsenenalter zu ESRD fortschreiten und im vierten Lebensjahrzehnt ihren Höhepunkt erreichen können [15].

Es gibt nationale und regionale Unterschiede in den Arten und Kursen von AKI und CKD während der Kindheit und darüber hinaus. Tod vonNiereKrankheitin Entwicklungsländern höher ist, und nationale und regionale Unterschiede in Bezug auf Versorgung und Ergebnisse müssen angegangen werden. Darüber hinaus ist der Zugang zur Gesundheitsversorgung je nach Region, Land und Infrastruktur unterschiedlich. Durch die Fokussierung aufNiereKrankheitIn der Kindheit können kostengünstige Lösungen gefunden werden, da eine frühzeitige und präventive Behandlung der Krankheit spätere, fortgeschrittenere CKD verhindern kann. Die Erwartungen hängen von der Verfügbarkeit von Pflege und Management ab.