Chalky Nebennieren: eine Folge des Antiphospholipid-Syndroms

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Cistanche(Herba Cistanche) ist eine Pflanze aus der Familie der Cistanche deserticola YC Ma. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (mongolisch). Cistanche ist eine parasitäre Pflanze, die an den Wurzeln von Wüstenbäumen, Haloxylon-Ammonium und Weiden parasitiert. Sie hat geringe Ansprüche an Boden und Wasser und wird auch alsWüsten-Ginseng.

Neben der wohlbekanntesten aphrodisischen Wirkung und der Regulierung des Kreislaufsystems hat Cistanche die folgenden Wirkungen: Schutz des ischämischen Myokards; Senkung der Blutfette, Antiatherosklerose und Antithrombose; Verringerung des peripheren Gefäßwiderstands, Erweiterung der peripheren Blutgefäße, Senkung des Blutdrucks; Schutz der Leber, Anti-Fettleber.Anti-MüdigkeitWirkung: Cistanche kann die Aktivität von LDH5 reduzieren, die Expression von NOS3 hochregulieren und die Synthese von Leberglykogen fördern, das die Leber schützen und die körperliche Erholung fördern kann.

BEZEICHNUNG

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/ml. Das Vorhandensein von niedrigem Serum-Cortisol in Gegenwart von erhöhtem ACTH deutete auf eine Primärerkrankung hinNebennieren-Insuffizienz. Anschließend wurde ein CT-Scan des Abdomens durchgeführt, um die Nebennieren sichtbar zu machen, und dies zeigte bilaterale klobige Verkalkungen mit den NebennierenNebenniereDrüsenauf beiden Seiten, was auf das Auftreten einer früheren Nebennierenblutung hindeutet (Abbildungen 1 und 2). Darüber hinaus wurde eine ätiologische Aufarbeitung durchgeführt, die eine normale Prothrombinzeit und eine Verlängerung der Dauer der aktivierten Thromboplastinzeit (59 s) zeigte, die sich durch die Zugabe von normalem Plasma nicht korrigierte. Bei ihr wurde ein Antiphospholipid (aPL)-Syndrom diagnostiziert, basierend auf dem Vorhandensein von Lupus-Antikoagulans- und Anticardiolipin-Antikörpern und Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein 1. Weitere durchgeführte Bluttests umfassten ein vollständiges Hämogramm, das einen Hämoglobinwert von 10 g/dl zeigte (N: 13-15g/dL), Gesamtleukozytenzahl von 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, mittleres korpuskuläres Hämoglobin war 25,2pg, Retikulozytenzahl von 3,09 Prozent, die Differenzialzählung zeigte 77 Prozent Neutrophile, 1 Prozent Eosinophile, 13 Prozent Lymphozyten und 9 Prozent Monozyten Thrombozytenzahl war 1,52 lakh/mm² D-Dimer war 233 ng/ml Fibrinogen- und Thrombozytenaggregationstests waren bei dieser Patientin nicht verfügbar Sie wurde mit Hydrocortison und Fludrocortison begonnen Für APS Sie wurde auf Enoxaparin eingeleitet und dann mit Warfarin überlappt.

Die primäre Nebenniereninsuffizienz ist die häufigste endokrine Manifestation des primären aPL-Syndroms, obwohl ihre Prävalenz gering bleibt. Andererseits wird APS bei weniger als 0,5 Prozent aller Patienten mit Morbus Addison diagnostiziert. Der genaue pathogenetische Mechanismus, der dem Auftreten von bilateralen Nebennierenblutungen bei APS zugrunde liegt, ist weitgehend unbekannt. Es wird postuliert, dass die einzigartige Natur des Gefäßsystems der Nebennieren mit einer reichhaltigen arteriellen Versorgung und einem eingeschränkten venösen Abfluss durch eine einzige Vene zu einer Thrombose prädisponieren kann. Abgesehen von APS gehören zu den anderen Ursachen der primären Nebenniereninsuffizienzentzündlichund granulomatöse Erkrankungen wie Tuberkulose, Histoplasmose, Autoimmunadrenalitis, Allgrove-Syndrom und Nebennierenblutungen als Folge von Sepsis, genetische Ursachen wie Mutationen, die den ACTH-Rezeptor betreffen.

Die anatomische Anordnung der Nebennieren ist so, dass die faszikuläre Zone bis zu drei Viertel der Nebennierenrinde ausmacht und ihre Zellen einen hohen Cholesteringehalt aufweisen. Die endosomalen und lysosomalen Membranen von Zellen, die einen hohen Lipidtransport aufweisen, sind mit Lysophosphatidsäure (LBPA) angereichert, die ein potenzielles Ziel für die aPL-Antikörper darstellt. Gegen LBPA gerichtete Antikörper führen zu einer zellulären Akkumulation von Cholesterin und einer Sekretion von lysosomalen Proteinasen, die Endothelzellen aktivieren und dadurch einen prokoagulierenden Zustand induzieren. Eine zweite Möglichkeit besteht darin, dass aPL-Antikörper die intrazelluläre Cholesterinablagerung erhöhen, was zum Zelltod führt. APL-Antikörper könnten daher lokal aggregieren und die Hämostase über die oben erwähnten Wege verändern, was zu Mikrothrombose und Blutungen nach dem Infarkt führen würde. Weitere Mechanismen umfassen eine erhöhte Expression des vaskulären Zelladhäsionsmoleküls -1 oder E-Selectin und Annexin V, was zu Thrombose führt.2 Bei APS mit Nebenniereninsuffizienz umfasst die Behandlung neben der Antikoagulation einen lebenslangen Ersatz mit Nebennierensteroiden und die Sicherstellung einer regelmäßigen Behandlung Nachsorge und Überwachung des Patienten.

Lernpunkte

Nebenniereninsuffizienz bleibt die häufigste endokrine Manifestation des primären Antiphospholipid-Syndroms. Das Vorliegen einer verlängerten aktivierten Thromboplastinzeit, die bei Zugabe von normalem Plasma zusammen mit positivem Anticardiolipin-Antikörper und Lupus-Antikoagulans bei Nebenniereninsuffizienz und klobiger Nebennierenverkalkung nicht korrigiert wird, würde die Ätiologie des primären Antiphospholipid-Syndroms ausschließen.

Eine langfristige Nachsorge und Überwachung ist bei allen Patienten gerechtfertigt.