Könnte das Plummer-Vinson-Syndrom mit Zöliakie zusammenhängen?

Aug 10, 2023

Abstrakt: Eine 16-jährige Frau stellte sich mit einer Hauptbeschwerde über Schluckbeschwerden in unserer Klinik vor. Sie berichtete von leichtem Schwindel und häufiger Müdigkeit und bestritt Gewichtsverlust, Fieber, Gelenkschmerzen oder Durchfall in der Vorgeschichte. Labor- und körperliche Ergebnisse zeigten ein geringes Gewicht; niedrige Hämoglobin-, Ferritin- und Vitamin-D-Spiegel; und eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen. Bei der Schluckbeurteilung wurden Speiseröhrenschleimhäute und Schluckbeschwerden, insbesondere im Rachenstadium, sowie Aspiration festgestellt. Zunächst wurde vermutet, dass klinische Manifestationen, darunter Speiseröhrenschleimhäute, Eisenmangelanämie (IDA) und Schluckbeschwerden, mit dem Plummer-Vinson-Syndrom (PVS) zusammenhängen. Weitere Untersuchungen und pathologische Befunde ergaben jedoch mehrere gastrointestinale Manifestationen, die auf eine Zöliakie (Zöliakie) hindeuten. Basierend auf diesem Befund begann der Patient mit einer glutenfreien Diät zur Behandlung von Zöliakie. Danach begann sie an Gewicht zuzunehmen, woraufhin ihre Schluckbeschwerden verschwanden. Daher sollten Ärzte bei der Durchführung einer gründlichen klinischen Untersuchung mit den Symptomen von Zöliakie vertraut sein und ein hohes Maß an Misstrauen wahren, um andere Ursachen auszuschließen und eine genaue Diagnose zu stellen. Es wird außerdem empfohlen, alle Patienten mit IDA, Ösophagusspinat und Dysphagie auf Zöliakie zu untersuchen, auch wenn kein Durchfall vorliegt.

Cistanche kann als Anti-Müdigkeits- und Ausdauerverstärker wirken, und experimentelle Studien haben gezeigt, dass das Abkochen von Cistanche tubulosa die Leberhepatozyten und Endothelzellen, die bei schwimmenden Mäusen unter Belastung geschädigt wurden, wirksam schützen, die Expression von NOS3 hochregulieren und das Leberglykogen fördern kann Synthese und übt so eine Anti-Ermüdungswirkung aus. Phenylethanoidglykosid-reicher Cistanche tubulosa-Extrakt könnte die Kreatinkinase-, Laktatdehydrogenase- und Laktatspiegel im Serum erheblich senken und den Hämoglobin- (HB) und Glukosespiegel bei ICR-Mäusen erhöhen. Dies könnte eine Anti-Müdigkeitsrolle spielen, indem es die Muskelschädigung verringert und Verzögerung der Milchsäureanreicherung zur Energiespeicherung bei Mäusen. Die zusammengesetzten Cistanche Tubulosa-Tabletten verlängerten die Schwimmzeit unter Belastung erheblich, erhöhten die Glykogenreserve in der Leber und senkten den Harnstoffspiegel im Serum nach dem Training bei Mäusen, was ihre Anti-Ermüdungswirkung zeigte. Das Abkochen von Cistanchis kann die Ausdauer verbessern und die Beseitigung von Müdigkeit bei trainierenden Mäusen beschleunigen. Außerdem kann es den Anstieg der Serumkreatinkinase nach Belastungsübungen verringern und die Ultrastruktur der Skelettmuskulatur von Mäusen nach dem Training normal halten, was darauf hinweist, dass es die Wirkung hat zur Verbesserung der körperlichen Stärke und zur Bekämpfung von Müdigkeit. Cistanchis verlängerte auch die Überlebenszeit von mit Nitrit vergifteten Mäusen erheblich und erhöhte die Toleranz gegenüber Hypoxie und Müdigkeit.

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Schlüsselwörter: Plummer-Vinson-Syndrom, Zöliakie, Dysphagie, Speiseröhrenkrebs, Eisenmangelanämie

Einführung

Das Plummer-Vinson-Syndrom (PVS), auch als Brown-Kelly-Syndrom bekannt, ist eine seltene Krankheit, die durch postkrikoide Dysphagie, Eisenmangelanämie (IDA) und Ösophagusspinnereien gekennzeichnet ist.1,2 Dysphagie verläuft normalerweise fortschreitend, intermittierend, schmerzlos. und gelegentlich mit Gewichtsverlust verbunden. Speiseröhrenschleimhäute lassen sich am besten durch eine Videofluoroskopie-Schwalbenstudie (VFSS) erkennen, können aber auch mittels gastrointestinaler Endoskopie identifiziert werden. In VFSS-Bildern erscheint ein Netz als dünner Vorsprung im oberen Ösophagus oder im Postkrikoidbereich mit entweder einem normalen oder deutlich verengten distalen Teil und einem erweiterten proximalen Segment.3,4 Die Pathogenese des PVS-Syndroms ist unbekannt, es liegen jedoch mehrere Studien vor haben ätiologische Faktoren zwischen Eisenmangel und Netzbildung vorgeschlagen.5,6 Eine Behandlung mit Eisenergänzung kann Dysphagie und Speiseröhrennetze vollständig beseitigen;5,6 jedoch kann die Dysphagie bei einigen Patienten aufgrund einer starken Verengung des Speiseröhrenlumens bestehen bleiben. Als Lösung können Risse und eine Erweiterung des Gewebes nicht vermieden werden.

Andererseits ist Zöliakie (CD) auch eine anerkannte Ursache für IDA. CD bezieht sich auf eine chronische glutenempfindliche Erkrankung, die durch eine Schädigung der Dünndarmschleimhaut und eine Malabsorption wichtiger Nährstoffe, einschließlich Eisen, gekennzeichnet ist. CD kann sich auch in verschiedenen klinischen Erscheinungsformen manifestieren, einschließlich Malabsorptionssyndrom (d. h. Bauchschmerzen, chronischer Durchfall und Gewichtsverlust), Kleinwuchs oder mehreren gastrointestinalen motorischen Anomalien. Bei Patienten mit Zöliakie kann es selten zu Dysphagie kommen; Wenn es jedoch existiert, kann das Problem über Monate oder Jahre bestehen bleiben.1,7–10 Dysphagie bei Zöliakie-Patienten kann sich in Schwierigkeiten beim Schlucken fester Nahrung und Flüssigkeiten, manchmal sogar ihres Speichels, äußern.10 Die Pathogenese der Dysphagie, die mit Zöliakie zusammenhängt, könnte sein kann auf eine Neuropathie zurückzuführen sein, die zu Motilitätsstörungen der Speiseröhre führt.7 Laut Berry et al.7 können Patienten mit Zöliakie auch über Engegefühl in der Brust klagen. Wie bei PVS können auch Patienten mit CD Speiseröhrenschleimhäute haben. Daher wurden in einer von Kundumadam et al.11 durchgeführten Studie bei einem Patienten mit Zöliakie während einer modifizierten Bariumschluckstudie (MBSS) zwei Abdrücke der Speiseröhre im Halsbereich gefunden, die auf Ösophagusnetze hindeuteten. Studien berichten über einen Zusammenhang zwischen zervikalen Ösophagusnetzen und CD.1,7,12,13 Das Auftreten des Netzes kann eine direkte Folge von IDA sein;5,6 daher können Eisenpräparate die Schluckbeschwerden erheblich verbessern.12

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Obwohl Zöliakie ausführlich in der Literatur diskutiert wurde,12,14 haben nur wenige Studien die mit Zöliakie verbundenen Dysphagiemerkmale sowie die Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen Zöliakie und PVS beschrieben (Tabelle 1). In diesem Bericht wurde die Ähnlichkeit zwischen CD und PVS hervorgehoben, wobei der Schwerpunkt auf Schluckbeschwerden bei beiden Erkrankungen lag, insbesondere im Rachenstadium des Schluckens.

Fallbericht

Eine {{0}jährige Frau mit einer Familienanamnese von Zöliakie-CD (Tante und Onkel) stellte sich sechs Monate lang in der Klinik für Familienmedizin vor und klagte hauptsächlich über Schwierigkeiten beim Schlucken fester Nahrung. Sie beschrieb diesen Zustand als das Gefühl, dass ihr Essen im Hals und in der Brust festsitzt; Sie berichtete außerdem von leichtem Schwindel und häufiger Müdigkeit. Sie bestritt Gewichtsverlust, Fieber, Gelenkschmerzen und keine Vorgeschichte von Durchfall. Bei der Untersuchung wies die Patientin jedoch ein Gewicht von 44,7 kg auf, was auf der Grundlage ihres Body-Mass-Index (BMI) darauf hindeutet, dass sie untergewichtig ist; Das ideale Körpergewicht für ihre Körpergröße (166 cm) beträgt 59 kg. Bei der klinischen Untersuchung gab es keine Vergrößerung der Mandeln, keine Vergrößerung der Schilddrüse und keine tastbaren Knötchen. Darüber hinaus wurden bei dem Patienten routinemäßige klinische Laboruntersuchungen durchgeführt, bei denen niedrige Hämoglobinwerte (66 g/L), Ferritin (1,6), Vitamin D (34,4) und eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (4,15) festgestellt wurden. Das Ergebnis einer Schilddrüsenultraschalluntersuchung (US) war unauffällig. Die Familie wurde kontaktiert und darüber informiert, dass die Patientin aufgrund ihres niedrigen Hämoglobinanteils eine Blutspende benötige. Den Laborergebnissen und der klinischen Manifestation zufolge wurde bei ihr eine chronische IDA diagnostiziert. Zur weiteren Beurteilung wurde der Patient von einem Radiologen einer Bariumschluckuntersuchung unterzogen, die in der Seitenansicht eine Aspiration in die Luftröhre zeigte. Es wurden keine Anzeichen von Reflux, keine abnormale Schleimhautkontur, keine Füllungsdefekte und keine abnormale Verengung oder Ausstülpung beobachtet. Während dieser Zeit erhielt der Patient eine einwöchige intravenöse (IV) Eisenergänzung (1 g) (1 Gramm) und berichtete über eine Verbesserung der Schluckfunktion. Anschließend wurde sie von der Abteilung für Familienmedizin zur Beurteilung und Behandlung an die Schluckklinik überwiesen, da bei der vom Radiologen durchgeführten Bariumschluckstudie eine Aspiration festgestellt wurde. Bei der Durchsicht der Bariumstudie durch das Team für Schluckpathologie wurde ein ausgeprägtes Netz in der Speiseröhre festgestellt, das dem PVS ähnelt. Daher wurde die Patientin einer faseroptischen endoskopischen Untersuchung des Schluckens (FEES) und VFSS unterzogen, um eine umfassende Beurteilung ihrer Schluckeffizienz zu erhalten. Die FEES wurde mit Volumina dünner und dickflüssiger Flüssigkeiten von 1 ml, 3 ml, 5 ml und 10 ml sowie mit einem Teelöffel und einem Esslöffel pürierter und weicher Nahrung durchgeführt. Die FEES ergaben eine pharyngeale Dysphagie, die durch folgende Merkmale gekennzeichnet war: verzögerter Schluckauslöser auf Höhe der Vallecula bei dünnen und dicken Flüssigkeiten; Rückstände in den Vallecula mit allen Konsistenzen; und stilles Absaugen mit dünnen und dicken Flüssigkeiten, aber kein Absaugen mit anderen Konsistenzen während der Studie. Basierend auf den Ergebnissen der FEES-Studie wurde bei dem Patienten eine pharyngeale Dysphagie der Stufe 3 (mittel) diagnostiziert.19

Da ein Netz in der Speiseröhre festgestellt wurde und der Patient an Dysphagie und IDA litt, wurde zunächst PVS vermutet und dieser Befund mit dem Radiologen besprochen. Eine Woche später wurde eine VFSS-Studie von einem spezialisierten Radiologen und einem auf Schlucken spezialisierten Sprachpathologen durchgeführt. Eine Beurteilung der oralen, pharyngealen und ösophagealen Stadien des Schluckens wurde mit seitlichen und anteroposterioren Ansichten unter Verwendung dünner, dicker und pürierter Konsistenzen durchgeführt. Das VFSS wurde durchgeführt, um das Vorhandensein der Speiseröhre zu überprüfen, die wir in der früheren Bariummehl-Bildgebungsstudie festgestellt hatten.

Aus Sicht des Teams für Schluckpathologie ergab das VFSS mehrere Schluckmerkmale, darunter einen verzögerten Atemwegsverschluss beim Schlucken, der zu einer stillen Aspiration beim Schlucken dünner und dicker Flüssigkeiten führt, das Eindringen von Püree und einen verzögerten Schluckauslöser auf Höhe der Sinus piriformis alle Konsistenzen, Rückstände im Vallecula Grad 1 bei dünnen und dickflüssigen Flüssigkeiten, eine große Menge Rückstand bei Püree Grad 2–3, der auf der Grundlage des Bewertungstools von Martin-Harris et al.14 bewertet wurde. Bei Püree gab es jedoch keinen Anspruch. Nach Abschluss der VFSS-Studie und Überprüfung der Ergebnisse kam man zu dem Schluss, dass der Patient eine pharyngeale Dysphagie der Stufe 3 (mittelschwer) hatte, die durch stilles Aspiration mit dünnen und dicken Flüssigkeiten gekennzeichnet war. Während der Studie wurde eine Anomalie festgestellt, die in Form eines Netzes in der Speiseröhre sichtbar war, und es schien, dass der Patient an atypischer Dysphagie litt. Daher wurde PVS aufgrund der Ähnlichkeit der klinischen Manifestation (d. h. Speiseröhrenstege und IDA) und der Bildgebungsmerkmale der Videodurchleuchtung vermutet.

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Aus Sicht des Radiologen zeigte das VFSS auch einen umlaufenden, dünnen, linearen strahlendurchlässigen Defekt im oberen Drittel der Speiseröhre auf der Höhe von C5 in der Nähe des M. cricopharyngeus, was auf ein Ösophagusnetz mit einer Größe von etwa 0,2 schließen lässt cm (Abbildung 1). Das Netz entspringt der vorderen Speiseröhrenwand und ragt teilweise in das Ösophaguslumen nach hinten hinein, was zu einer leichten Erweiterung mit charakteristischem strahlartigem Kontrastmitteldurchgang durch das verengte Lumen führt, was als „Strahlphänomen“ der Speiseröhre bezeichnet wird. Es kann auch eine leichte Kehlkopfaspiration festgestellt werden (Abbildung 1). Es wurde eine normale Trübung des restlichen Ösophagus festgestellt, ohne Anzeichen einer Striktur oder Okklusion. Darüber hinaus konnten keine weiteren Füllungsdefekte oder offensichtliche Ulzerationen festgestellt werden. Während des Trendelenburg-Manövers gab es keine Hinweise auf einen gastroösophagealen Reflux. Die Position des gastroösophagealen Übergangs war nicht verändert, es gab keine Hinweise auf eine Hiatushernie. Eine Folgestudie mit Bariumschlucken, nachdem der Patient mit einer intravenösen Eisenergänzung behandelt worden war, zeigte eine normale Trübung der Speiseröhre mit vollständiger Auflösung des Speiseröhrennetzes und keine Kehlkopfaspiration (Abbildung 2).

Im klinischen Kontext einer schweren IDA und Netzbildung kann PVS vorgeschlagen werden. Für aussagekräftige Ergebnisse wird eine klinische Korrelation empfohlen. Daher wurde der Fall an das Team für Gastroenterologie (GI) weitergeleitet und mit ihm besprochen, um PVS auszuschließen. Es wurde eine Ösophagogastroduodenoskopie durchgeführt, die sowohl einen konzentrischen Ösophagusring am Pankreasrest der oberen Speiseröhre im Präpylorusbereich als auch ein wellenförmiges Erscheinungsbild von D1 und D2 zeigte. Für eine histopathologische Untersuchung wurden mehrere Biopsien aus der Speiseröhre, dem präpylorischen Bereich und dem Zwölffingerdarm entnommen. Die Ergebnisse zeigten leichte Refluxösophagitis, negative Dysplasie und Malignität, mittelschwere bis schwere chronisch aktive Gastritis, das Vorhandensein des Helicobacter pylori-Organismus, vollständige Zottenatrophie im Zwölffingerdarm, Krypta-Hyperplasie, positive Serologie für Gewebetransglutaminase IgA und intraepitheliale Lymphozytose; All dies stimmt mit CD überein. Daher wurde PVS vom GI-Team ausgeschlossen und CD als Diagnose der Erkrankung bestätigt. Nach der Diagnose einer Zöliakie begann der Patient mit einer glutenfreien Diät. Danach berichtete die Patientin von einer Gewichtszunahme und hatte keine Schluckbeschwerden oder das Gefühl, dass Essen im Hals oder in der Brust feststeckt. Eine Untersuchung am Krankenbett wurde durchgeführt und ergab ein unauffälliges orales und pharyngeales Stadium ohne Anzeichen einer Aspiration während der Untersuchung.

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Nach vier Monaten wurde ein VFSS durchgeführt, um den Patienten erneut zu beurteilen, mit dünnen und dicken Flüssigkeiten von 1 ml, 3 ml, 5 ml und 10 ml sowie einem Esslöffel pürierter und weicher Nahrung. Die wichtigsten Schluckbefunde waren ein verzögerter Atemwegsverschluss mit dünner Flüssigkeit; verzögerter Schluckauslöser auf Höhe der Sinus piriformis bei dünner Flüssigkeit; verzögerter Schluckauslöser auf Höhe der Vallecula bei dicker Flüssigkeit, Püree und weichen Nahrungsresten in den Vallecula; Grad 1 bei dünner und dicker Flüssigkeit und Püree; keine Aspiration mit irgendeiner Konsistenz; und tiefes Eindringen mit dünnen Flüssigkeiten. Die Schluckgeschwindigkeit der Patientin verbesserte sich im Vergleich zum vorherigen VFSS, da sie an einer (leichten) Rachendysphagie der Stufe 5 mit tiefem Eindringen dünner Flüssigkeit litt. Zwei Monate später wurde ein VFSS wiederholt, um den Patienten erneut zu untersuchen. Die Ergebnisse zeigten nur sehr leichte Rückstände in den Vallecula bei Püree Grad 1 und keine Aspiration bei dünner Flüssigkeit, dicker Flüssigkeit und Püree sowie einen verzögerten Schluckauslöser auf Höhe der Vallecula bei dünner und dicker Flüssigkeit und Püree. Es kam zu einem Eindringen einer dünnen Flüssigkeit. Das VFSS stellte fest, dass der Patient normales Schlucken aufwies (Stufe 7). Die Einwilligung zur Teilnahme wurde vom Erziehungsberechtigten des Patienten eingeholt.

Diskussion

In diesem Fallbericht beschrieb der Autor einen interessanten Fall von Dysphagie, dessen IDA mit Zöliakie assoziiert ist. Der Patient entwickelte eine pharyngeale Dysphagie der Stufe 3 (mittel), gekennzeichnet durch Aspiration in Verbindung mit Eisenmangel als Symptom von CD. Es gab eine deutliche Ähnlichkeit zwischen CD und PVS hinsichtlich des Eisenmangels und der im VFSS beobachteten ösophagealen Merkmale. Das VFSS zeigte ein Netz in der Speiseröhre, das charakteristisch für PVS ist.

In der aktuellen Studie hatte die Patientin das Gefühl, dass Essen im Hals und in der Brust festsitzt. Ähnliche Studien berichteten über einen Fall von Zöliakie im Zusammenhang mit Dysphagie, die durch das Gefühl gekennzeichnet war, dass feste Nahrung in der Brust und/oder im Hals des Patienten festsitzt.15,20 Eine Verzögerung des Schluckauslösers kann dazu führen, dass der Bolus in die Nebenhöhlen gelenkt wird, was zu Penetration oder Aspiration führen kann . In unserem Fall aspirierte der Patient stillschweigend dünne und dicke Flüssigkeiten aufgrund verminderter Empfindung und verzögertem Schluckauslöser. Wie im MBSS festgestellt, führte die Verzögerung des Schluckauslösers zu einer Verzögerung des Atemwegsverschlusses und somit zur Aspiration. Kahrilas21 schlug vor, dass eine Verzögerung des Atemwegsverschlusses zu Schluckbeschwerden führen kann. Zu einem verzögerten Verschluss des Kehlkopfes kann es aufgrund einer Neigung der Aryknorpel nach vorne gegen die Basis der Epiglottis und einer verminderten hyolaryngealen Exkursion aufgrund des Absinkens der Epiglottis kommen.

Patienten mit Zöliakie leiden möglicherweise an Dysphagie, die durch Engegefühl in der Brust als Erstsymptom der Krankheit gekennzeichnet ist7, was bei dem Patienten in der aktuellen Studie der Fall war. Bei der Untersuchung stellte sich bei dem Patienten eine pharyngeale Dysphagie der Stufe 3 (mittelschwer) vor. Obwohl in vielen Studien von Zöliakie-Patienten Schluckbeschwerden beschrieben werden, wurde der Schweregrad der Dysphagie oder der Schluckbeschwerden im FEES oder VFSS nicht angegeben, und fast keine Studie berichtete über Aspiration im Zusammenhang mit Zöliakie.

Das VFFS wurde in der aktuellen Studie dreimal durchgeführt. Die erste VFFS wurde durchgeführt, um das Vorhandensein des nicht gemeldeten Netzes in der vom Radiologen durchgeführten Bariummehlstudie zu überprüfen und die orale Rachenphase zu beurteilen. Die zweite VFFS wurde vier Monate nach der Diagnose der Dysphagie durchgeführt, die dritte VFFS sechs Monate später. Beim ersten VFFS wies der Patient viele der oben genannten Schluckstörungen auf. Allerdings hatten sich die Merkmale der Dysphagie im letzten VFFS nach ordnungsgemäßer Behandlung im Zusammenhang mit der Zöliakie-Diagnose deutlich verbessert.

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Wie bereits berichtet, war ein Netz erkennbar und die Labore zeigten Eisenmangel. Der Literatur zufolge kann Eisenmangel orale, pharyngeale und ösophageale Dysphagie verursachen.22,23 Chronische IDA kann auch eine direkte Ursache für Ösophagusnetze sein.5,6,24 Netze können als dünne Vorsprünge oder Speiseröhrenabdrücke in der oberen Speiseröhre auftreten oder im postkrikoiden Bereich bei Patienten mit CD.3,4,11 Patienten mit Netzen leiden typischerweise an oropharyngealer Dysphagie bei festen Nahrungsmitteln, aber aufgrund ihrer proximalen Lage kann es zu einer Aspiration beim Schlucken kommen.25 In unserem Fall scheint es, dass ein Eisenmangel vorliegt, der wird durch CD verursacht,26,27 hat indirekt zum Auftreten von Dysphagie beigetragen, da der Patient über eine Verbesserung des Schluckens nach einer einwöchigen Behandlung mit intravenöser Eisenergänzung (1 Gramm) berichtete. Eisenmangel wird größtenteils auch auf die Bildung eines Netzes zurückgeführt, da das Netz den Verlauf der Eisenergänzung schnell aufgelöst hat, ohne dass eine mechanische Dilatation zur Entfernung des Netzes erforderlich ist.

In mehreren Studien wurde über das vollständige Verschwinden der Dysphagie nach einer Zöliakie-Behandlung berichtet.7,28 Eine von Lee et al. Andere Studien berichteten über mechanische Dilatation als Behandlungsmethode für Ösophagusstenose im Zusammenhang mit Zöliakie.12,29 Die für den Patienten in der aktuellen Studie ausgewählte Zöliakie-Behandlung umfasste eine glutenfreie Diät und eine Ernährungsumstellung unmittelbar nach der Zöliakie-Diagnose. Die Ernährung beschränkte sich auf dickflüssige Flüssigkeiten und weiche Kost. Nach einer Weile begann es dem Patienten besser zu gehen, der Eisenspiegel stieg deutlich an und die Anzeichen und Symptome einer Rachendysphagie verschwanden vollständig. Darüber hinaus nahm die Patientin an Gewicht zu und hatte nicht mehr das Gefühl, dass Essen im Hals oder in der Brust feststeckte. Somit deuten alle diese Darstellungen darauf hin, dass die Dysphagie durch eine aktive Zöliakie verursacht wurde.

Es bleibt unklar, ob CD und PVS verwandt sind. Insbesondere in unserem Land mangelt es an verfügbaren Informationen zu VFSS-Merkmalen und ihren klinischen Manifestationen. Allerdings kann die Zöliakie bei Patienten mit Dysphagie, Eisenmangel und Speiseröhrenschleimhäuten fälschlicherweise als PVS diagnostiziert werden.1 Zur Diagnose der Speiseröhrenschleimhäute kann eine Bariumschluckstudie durchgeführt werden; Wenn die Speiseröhre jedoch nicht ausreichend erweitert ist, kann es so aussehen, als ob sie sich leicht verengt, und daher können die Ösophagusnetze leicht übersehen werden.30 Im aktuellen Fallbericht war ein VFSS erforderlich, da es eine vollständige Beurteilung der Schluckstadien ermöglicht während der Bariumbolus vom Mund zur Speiseröhre gelangt. Obwohl die klinischen Manifestationen und Videodurchleuchtungsmerkmale bei CD und PVS ähnlich sind, gibt es in der Literatur nur begrenzte Informationen zu ihren Ähnlichkeiten. Laut Dickey und McConnell1 werden die meisten Personen mit zervikalen Speiseröhrenschleimhäuten nicht regelmäßig auf Zöliakie untersucht. Aufgrund mangelnden Bewusstseins ist CD möglicherweise bei vielen Patienten mit zervikalen Ösophagusspinaten nicht diagnostiziert worden.1 In einer anderen von Hefaiedh durchgeführten Studie31 wurden zwei Fälle von CD beschrieben, die sich als PVS präsentierten, was die Bedeutung des Screenings auf CD bei Patienten mit PVS unterstreicht. Daher sollten Ärzte vorsichtig sein und sich dieser Differenzialdiagnose voll bewusst sein, wenn sie andere Ursachen ausschließen und eine genaue Diagnose stellen möchten. Eine der Einschränkungen der Studie besteht insbesondere darin, dass die FEES-Studie nur einmal durchgeführt wurde; es hätte aus einer anderen Sicht wiederholt werden sollen, anstatt sich nur auf die im VFSS festgestellte Verbesserung zu verlassen. Obwohl das VFFS als Goldstandard bei der Beurteilung solcher Fälle gilt, wird dringend empfohlen, die FEES zu wiederholen, um sie mit der ersten Beurteilung zu vergleichen.

Abschluss

Es ist wichtig, eine sorgfältige Untersuchung durchzuführen und ein hohes Maß an Misstrauen aufrechtzuerhalten, um Fehldiagnosen zu vermeiden. Es scheint, dass CD und PVS weitgehend ähnliche klinische Manifestationen aufweisen, insbesondere im Hinblick auf Schluckbeschwerden, Speiseröhrenschleimhaut und Eisenmangel. CD bringt jedoch zusätzliche pathologische Befunde im Zusammenhang mit gastrointestinalen Manifestationen mit sich, die durch eine Schädigung der Dünndarmschleimhaut und eine Malabsorption wichtiger Nährstoffe, einschließlich Eisen, gekennzeichnet sind. Wie in diesem Fallbericht gezeigt, besteht ein Zusammenhang zwischen Eisenmangel, Speiseröhrenkrebs und Zöliakie. Daher sollten alle Patienten mit diesen Symptomen auf Zöliakie untersucht werden, auch wenn kein Durchfall vorliegt. In der vorliegenden Studie wurde dem Patienten zunächst eine Eisenergänzung verabreicht und es wurde über eine Verbesserung der Schluckbeschwerden berichtet. Nach der Diagnose Zöliakie ist die Dysphagie nach einer glutenfreien Diät vollständig verschwunden. In diesem Bericht haben wir die Ähnlichkeit zwischen CD und PVS hervorgehoben und die Schluckbeschwerden des Patienten ausführlich beschrieben, insbesondere in der Rachenphase und bei der Aspiration. Weitere Studien sind erforderlich, um die klinischen Manifestationen von PVS und CD zu beschreiben und die Physiologie und anatomische Korrelation zwischen den beiden Krankheiten, insbesondere Dysphagie in der Rachen- und Speiseröhrenphase, zu verstehen.

Ethikgenehmigung

Die Studie wurde vom Institutional Review Board (IRB) der Princess Nourah bint Abdulrahman University (IRB: 23-0103) und des King Abdullah Bin Abdulaziz University Hospital (IRB: 23-0029), Riad, Saudi-Arabien, ethisch genehmigt.

Einwilligung zur Teilnahme

Zur Teilnahme und Veröffentlichung dieses Fallberichts wurde vom Erziehungsberechtigten des Patienten eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt. Auf Anfrage steht dem Chefredakteur dieser Zeitschrift eine Kopie der schriftlichen Genehmigung zur Einsichtnahme zur Verfügung.

Finanzierung

Es sind keine Fördermittel zu vermelden.

Offenlegung

Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.

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