Umgang mit sekundärer renaler Amyloidose

Sekundäre (AA) Amyloidose ist sekundär zu einer übermäßigen Ablagerung von unlöslichem Serum-Amyloid A (SAA) und kann mehrere Organe betreffen, aber die Niere ist am stärksten betroffen, und die meisten Patienten entwickeln sich zu einer Nierenerkrankung im Endstadium. Derzeit tritt die Erkrankung weltweit immer häufiger auf, und verglichen mit einer chronischen Nierenerkrankung (CKD) anderer Ursachen weisen die klinischen Manifestationen, Untersuchungsmethoden, pathologischen Merkmale und Behandlungsmöglichkeiten von Patienten mit AA-Nieren-Amyloidose auf gewisse Unterschiede. Unterschied. Daher sind die neuesten Richtlinien erforderlich, um die klinische Diagnose und Behandlung zu leiten.

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Am 10. Februar 2023 veröffentlichte Frankreich praktische Leitlinien für die Diagnose und Behandlung von AA-Amyloidose. Dieser Artikel wählt hauptsächlich die klinischen Manifestationen und Merkmale, Diagnose, Behandlung und Nachsorge der AA-Nierenamyloidose in den Leitlinien für die Leser aus.

Klinische Manifestationen und diagnostische Kriterien

1 Klinische Manifestationen

AA-Amyloidose kann als eine Vielzahl von chronischen Erkrankungen auftreten, wie z. B. chronische Entzündungen, aber sie manifestiert sich am deutlichsten als progressive Glomerulonephropathie. Seine typischen klinischen Manifestationen ähneln denen anderer CKD, nämlich Proteinurie und verringerte geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR). Eine durch AA-Amyloidose verursachte Nierenerkrankung unterscheidet sich jedoch in drei Punkten signifikant von einer CKD, die durch andere Ursachen verursacht wird:

① CNE verursacht durch AA-Amyloidose hat normalerweise keinen Bluthochdruck, und Hypotonie ist häufiger, während CNI verursacht durch andere Ätiologien häufiger Bluthochdruck ist;

②Das Nierenvolumen von Patienten mit CNE verursacht durch AA-Amyloidose ist gewöhnlich normal oder vergrößert;

③Die durch AA-Amyloidose verursachte Nierenbeteiligung kann isoliert sein oder mit einer Beteiligung anderer Organe wie Verdauungstrakt, Milz, Leber, Schilddrüse usw. zusammenhängen.

2 Diagnosekriterien

Die Messung der Proteinurie und Nierenfunktion (z. B. geschätzte glomeruläre Filtrationsrate [eGFR]) bei Patienten mit chronischer Entzündung oder Infektionskrankheit ist die häufigste Methode zum Nachweis von AA-Nierenamyloidose. Proteinurie war häufiger als eine verminderte eGFR. AA-Amyloidose kann auch bei einer Nierenbiopsie bei Patienten mit niedrigen oder normalen Biomarkern einer chronischen Entzündung gefunden werden, die Symptome einer Nierenbeteiligung aufweisen. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Ätiologie von Patienten mit Proteinurie und verringerter eGFR eine AA-Amyloidose sein kann.

Eine Biopsie ist ein Goldstandard für die Diagnose einer AA-Amyloidose. Im Gegensatz zu anderen CKDs sollte jedoch bei Verdacht auf AA-Amyloidose bei einem Patienten eine Nierenbiopsie nicht die erste Wahl sein, da die Niere ein anfälligeres Gewebe für eine AA-Amyloidose-Invasion ist. Die bevorzugte Stelle für die Biopsie sollte Gewebe mit einem geringen Risiko einer AA-Amyloidose-Invasion sein, wie z. B. Speicheldrüsen, periumbilikales Fett und Biopsien des Verdauungstrakts. Eine Nierenbiopsie kann nur durchgeführt werden, wenn in diesen Geweben keine AA-Amyloidose nachweisbar ist.

Typischerweise werden Biopsieproben mit Kongorot gefärbt und grüne Doppelbrechung kann unter polarisiertem Licht gesehen werden. Darüber hinaus kann die Immunfluoreszenz das Ausmaß und die Schwere der SAA-Ablagerung klären und andere Arten von Amyloidose ausschließen. Eine Beteiligung der Nieren ist bei AA-Amyloidose häufig, aber in der Biopsiesequenz sollten Gewebe mit geringerem Risiko einer AA-Amyloid-Invasion zuerst entnommen werden, wie z. B. Speicheldrüsen, periumbilikales Fett, gastrointestinale Biopsien, bei denen AA-Amyloid nicht nachgewiesen wurde durchgeführt werden.

Behandlungsprogramme

Das wichtigste therapeutische Ziel der AA-Amyloidose ist die Normalisierung der Serumkonzentrationen von C-reaktivem Protein (CRP) und SAA, um eine weitere Amyloidose zu verhindern. Gegenwärtig werden das Management und die Behandlung der AA-Amyloidose in Ursachenbehandlung und symptomatische Behandlung unterteilt. Die Behandlung der Ursache der Amyloidose konzentriert sich auf die Kontrolle und Behandlung chronischer Entzündungen und die Behandlung der Ursache der Amyloidose. Die symptomatische Behandlung besteht hauptsächlich darin, das Fortschreiten der Nierenerkrankung zu verzögern und gegebenenfalls eine Nierenersatztherapie wie Hämodialyse, Peritonealdialyse und Nierentransplantation durchzuführen.

1, um eine Behandlung zu verursachen

Gegenwärtig sind potente Immunsuppressiva, die unspezifisch sind und kurz- und langfristige Nebenwirkungen haben, nicht mehr die Erstlinientherapie für die Krankheitsursache. Die derzeitige Erstlinientherapie ist eine biologische Therapie, einschließlich Anti-TNF, Anti-IL-1 und Anti-IL-6R. Das kurz- und mittelfristige Ansprechen der Patienten auf diese Medikamente wurde anhand von Entzündungsmarkern beurteilt, während die Langzeitbeurteilung anhand von Nierenmarkern erfolgte (z. B. Proteinurie und eGFR). Es ist erwähnenswert, dass bei frühzeitiger Erkennung, frühzeitigem Eingreifen, frühzeitiger Behandlung, frühzeitiger Kontrolle des Entzündungsgrades und vollständigem Verschwinden der Entzündung das nephrotische Syndrom vollständig gelindert werden kann und die Nierenfunktion wieder normal werden kann.

2 Symptomatische Behandlung

Gegenwärtig unterscheidet sich die symptomatische Behandlung der AA-Nierenamyloidose deutlich von der einiger CKD-Patienten, was von Ärzten beachtet werden muss. Die renale symptomatische Behandlung der AA-Nierenamyloidose kann in 3 Kategorien eingeteilt werden, nämlich medikamentöse Therapie, Nierenersatztherapie und diätetische Intervention.

① medikamentöse Behandlung

Alle Patienten mit anomaler Nierenfunktion sollten unspezifische Nierenschutzmaßnahmen ergreifen. Bei Patienten mit Protein im Urin > 300 mg/24 h können Angiotensin-Converting-Enzyme-Hemmer (ACEi) oder Angiotensin-Rezeptorblocker (ARBs) angewendet werden. Die Wirksamkeit der oben genannten Therapien wurde bei Patienten mit diabetischer Nephropathie und bestimmten Formen der primären Glomerulonephritis (IgA-Nephropathie, membranöse Nephropathie) getestet, aber keine Studien haben sich mit Patienten mit AA-Amyloidose befasst. Darüber hinaus haben Studien ergeben, dass Losartan die Proteinurie bei Patienten mit AA-Amyloidose signifikant verbessern kann, aber ob das Medikament die Nierenfunktion von AA-Amyloidose langfristig verbessern kann, muss weiter untersucht werden.

Nephrologen müssen jedoch bei der Verschreibung von Medikamenten andere Symptome bei Patienten mit AA-Amyloidose, wie Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Durchfall, berücksichtigen. AA-Amyloidose kann auch das Herz-Kreislauf-System beeinträchtigen und häufig Symptome einer Hypotonie verursachen, während ACEi und ARB zu einem niedrigeren Blutdruck führen können, sodass sie mit Vorsicht angewendet werden müssen. Durchfall kann zu Austrocknung und weiterem Blutdruckabfall führen. Wenn der Patient Durchfall entwickelt, sollte ACEi/ARB abgesetzt werden. Darüber hinaus können Patienten auch Diuretika verwenden, um Ödeme zu behandeln, die durch das nephrotische Syndrom verursacht werden.

② Nierenersatztherapie

Wenn der Patient zu einer Nierenerkrankung im Endstadium fortschreitet, kann eine Peritonealdialyse oder Hämodialyse verwendet werden, aber eine Peritonealdialyse kann das Risiko einer Hypoproteinämie erhöhen. Die Prognose von Patienten mit AA-Amyloidose ist schlecht, mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 20 bis 50 Monaten. Bemerkenswerterweise scheint die biologische Therapie bei Hämodialysepatienten einen begrenzten Nutzen zu haben. Was die Nierentransplantation betrifft, so ist, obwohl die Nierentransplantation die Überlebensdauer von Patienten mit AA-Amyloidose verbessern kann, im Vergleich zu Nierentransplantationspatienten, die durch andere Ätiologien verursacht wurden, die Verbesserung nicht offensichtlich, und die Überlebensrate von transplantierten Organen ist niedriger.

③Diätintervention

Im Gegensatz zum nephrotischen Syndrom, das durch andere Ursachen verursacht wird, müssen Patienten mit AA-Amyloidose keine proteinarme Diät einhalten. Im Gegenteil, Patienten müssen mehr als 1,2 g/kg Protein pro Tag zu sich nehmen. Dies liegt daran, dass Patienten mit AA-Amyloidose extrem anfällig für Hypoproteinämie sind. Außerdem muss die Natriumaufnahme nicht wie bei anderen Nierenerkrankungen streng eingeschränkt werden. Experten empfehlen eine Einschränkung nur bei Ödemen. Wenn der Patient Durchfall oder Nebennierenschäden entwickelt, sollte eine Natriumergänzung gegeben werden.

3 Diagnose- und Behandlungsprozess

Bei Patienten mit Verdacht auf AA-Amyloidose ist der gesamte Diagnose- und Behandlungsprozess in der folgenden Abbildung dargestellt (Abbildung 1):

Nachverfolgen

Die Nachsorge von Patienten mit AA-Amyloidose konzentrierte sich hauptsächlich auf die Ursache und symptomatische Behandlung, während sich die Nachsorge zur Ursache der Behandlung hauptsächlich auf Serumalbumin- und SAA-Spiegel konzentrierte. Bei Patienten mit Nierenbeteiligung ist es notwendig, die Patienten auf CKD-Komplikationen zu untersuchen, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Anämie, metabolische Azidose, Kalzium-, Phosphor- und Kaliumspiegel, Vitaminspiegel, Läsionen des Skelettsystems und das Risiko kardiovaskulärer Ereignisse. Im späteren Stadium des Patienten, wenn er zu einer Nierenerkrankung im Endstadium fortschreitet, sollte er darauf vorbereitet sein, eine Nierenersatztherapie wie Hämodialyse, Peritonealdialyse und Nierentransplantation zu erhalten. Zu diesem Zeitpunkt sollte sich der Nephrologe darauf konzentrieren, den Dialysezugang mit dem Patienten zu besprechen, da die Gefäße bei Patienten mit AA-Amyloidose möglicherweise schwieriger zu fisteln sind und die Wahrscheinlichkeit einer schlechten postoperativen Erholung höher ist.

Wenn die Krankheit zu GFR fortschreitet<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

für weitere Informationen: Ali.ma@wecistanche.com