Wie kann man 7 Arten von membranöser proliferativer Glomerulonephritis anhand pathologischer Hinweise identifizieren?

Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) ist eine primäre glomeruläre Erkrankung (PG), und ihre Proliferation kann durch Mitose residenter Zellen im Glomerulus oder durch entzündliche Zellinfiltration verursacht werden. Obwohl Ätiologie und Pathogenese noch unklar sind, werden die meisten von ihnen durch die Antigen-Antikörper-Reaktion des Immunsystems verursacht (verursacht durch Immunkomplexe, Komplementsystem, abnormale Proteine ​​oder Stoffwechselanomalien), die normalerweise nicht mit mechanischer Kraft und Zytokinstimulation zusammenhängen .

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Bei Nierenerkrankungen kann die Erstdiagnose meistens durch biochemische Testindikatoren oder zusammengesetzte Indikatoren wie das Albumin-Kreatinin-Verhältnis im Urin (ACR), das Protein-Kreatinin-Verhältnis im Urin (ACR) gestellt werden, und einige Studien haben sogar darauf hingewiesen dass das Verhältnis zwischen den beiden das Verhältnis von Albumin zu Gesamtprotein ist. Das Verhältnis (APR) hat auch einen gewissen diagnostischen Wert (Abbildung 1).

Darüber hinaus können vorläufige Beurteilungen auch basierend auf Symptomen wie Hämaturie und Proteinurie vorgenommen werden. Hämaturie kann vermutet werden: mesangiale proliferative Läsionen, Läsionen im Zusammenhang mit glomerulären Kapillaren, Warfarin-bedingte Nephropathie, Störungen des renalen venösen Rückflusses usw. Die Proteinurie kann durch quantitative Analyse vermutet werden: glomeruläre, tubuläre, Überlauf- oder gemischte Nephropathie.

Der MPGN scheinen jedoch wertvolle "scheinbare" Beurteilungsmarker zu fehlen, und die pathologische Diagnose ist für die Diagnose solcher Krankheiten wichtiger. Es kann gesagt werden, dass PG einschließlich MPGN, sekundäre glomeruläre Nephropathie und andere Nierenerkrankungen ähnliche Symptome zeigen können, aber die klinischen Manifestationen sind nicht alle eng mit dem pathologischen Typ verbunden, was darauf hindeutet, dass Ärzte der pathologischen Diagnose große Aufmerksamkeit schenken sollten. Achten Sie auf die Hinweise in den Scheiben.

Diagnose und pathologische Klassifikation von MPGN

Wie der Name schon sagt, ist die wichtigste pathologische Veränderung bei MPGN die Bildung einer „basalmembranartigen Struktur“, die unter einem Lichtmikroskop ein Doppelspur-Zeichen zeigen kann, und gelegentlich eine subepitheliale Ablagerung namens „Spike-Prozess“ sein kann gesehen. Unter ihnen ist die doppelspurige Veränderung die Synthese einer neuen Basalmembran nach einer langfristigen und chronischen Schädigung der glomerulären Endothelzellen, und die neue Basalmembran und die ursprüngliche Basalmembran koexistieren. Dagegen fehlen beispielsweise bei einer Glomerulonephritis nach akuter Infektion bispurartige Veränderungen.

Es gibt 3 Arten von MPGN, die alle durch primäre (idiopathische) oder sekundäre Ursachen verursacht werden können, von denen Typ II MPGN durch eine neue Definition von "Dense Deposition Disease" (DDD) ersetzt wurde.

Aber selbst mit Unterstützung der Pathologie kann die Differenzialdiagnose von MPGN schwierig sein. Basierend auf elektronenmikroskopischen Informationen allein können MPGN und C3-Glomerulonephritis (C3GN) durch bevorzugte elektronenmikroskopische (EM) Ergebnisse für MPGN und Immunfluoreszenz (IF) Ergebnisse für C3GN verwechselt werden. Im Allgemeinen handelt es sich bei Typ-I-MPGN und Typ-III-MPGN um Immunkomplex-bedingte Krankheiten, die durch subendotheliale/subepitheliale Manifestationen nach EM-Analyse gekennzeichnet sind.

Ablagerungsorte von Immunkomplexen in MPGN

In der Praxis hat sich herausgestellt, dass es Immunglobulin-negative „Typ-I-MPGN“ oder „Typ-III-MPGN“ gibt, die eigentlich eine Kategorie von C3GN sind, während Typ-II-MPGN (jetzt DDD genannt) eine Art von C3GN ist (Abbildung 3a ). . Daher wurden MPGNs gemäß IF als Immunglobulin-positiv oder -negativ klassifiziert, anstelle von MPGN I und MPGN III, um eine Verwechslung der Diagnose zu vermeiden (Abb. 3b). Globulin-negative, C3--positive MPGNs sind auf eine Dysregulation des alternativen Signalwegs (AP) und des terminalen Komplementkomplexes (TCC) zurückzuführen.

Die Diagnose basierend auf elektronenmikroskopischen Ergebnissen kann zu einer überlappenden Diagnose von MPGN und C3GN führen [2]

Nach verschiedenen pathologischen Manifestationen wird MPGN in die folgenden 7 Typen unterteilt:

• Immunglobulin- und Komplementablagerung ohne klare Ätiologie/extrarenale Beteiligung;

• Immunglobulin- und Komplementablagerung mit klarer Ätiologie/extrarenaler Beteiligung;

• Es findet eine Komplementablagerung statt und die abgelagerten Immunglobuline werden verdeckt;

• Ablagerung von Komplement und monoklonalem Immunglobulin;

• Komplement- und Immunglobulinablagerungen mit gut definierten Substrukturen der Ablagerungen;

• Nur Komplementablagerung, keine Immunglobulinablagerung;

• Mangel an Komplement und Immunglobulinablagerung.

Die pathologischen Muster von Typ-I- und Typ-II-MPGN (Abb. 5) zeigen, dass: die Zunahme von mesangialen Zellen und Matrix zu einer signifikanten Zunahme von glomerulären Läppchen führt (1) mesangiales Zytoplasma in die Membran eindringt; (2) Ablagerung des Komplexes von großen Immunzellen; (3) Die Veränderung von 2 plus 3 macht die Basalmembran offensichtlich dicker, aber bei Typ I zeigt sie sich als subendotheliale Diskontinuität, und bei Typ II bildet sie eine kontinuierliche lineare dichte Ablagerung, die DDD ist.

Pathologische Muster vom Typ Ⅰ und Typ Ⅱ MPGN[4]

Die proliferative Glomerulonephritis-ähnliche Läsion ist ein morphologischer Beschreibungsbegriff unter dem Lichtmikroskop. Neben den klinischen Manifestationen erfordert die Diagnose von MPGN auch Informationen aus der Elektronenmikroskopie und der Immunfluoreszenzuntersuchung. Bei der Immunkomplexablagerung von MPGN, der Ablagerung von Immunglobulinen, monoklonalen Immunglobulinen, Komplement und Immunglobulinen mit genau definierter Substruktur, nur Komplementablagerung und fehlende Immunglobulinablagerung und fehlende Komplement- und Immunglobulinablagerung zur Unterklassifizierung.

Darunter kann die Immunglobulinablagerung in das Fehlen einer klaren Ätiologie/extrarenalen Beteiligung, das Vorhandensein einer klaren Ätiologie/extrarenalen Beteiligung und die verdeckte Ablagerung von Immunglobulin unterteilt werden, während nur die Komplementablagerung und das Fehlen einer Immunglobulinablagerung weiter unterteilt werden können in C3GN, DDD und C4 DDD. Eine verfeinerte pathologische Diagnose kann die Auswahl von Behandlungsstrategien unterstützen, nachdem die Ätiologie und Diagnose identifiziert wurden.

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