IgA-Nephropathie von der Manifestation bis zur Diagnose und Behandlung

Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist eine weltweit verbreitete primäre glomeruläre Erkrankung und eine wesentliche Ursache für terminale Niereninsuffizienz (ESRD) in China. 20 bis 40 Prozent der IgAN-Patienten sterben innerhalb von 10 bis 20 Jahren nach Beginn der Progression zu ESRD. Die Geschwindigkeit und der Schaden der IgAN-Progression sind ersichtlich. Daher sind eine rechtzeitige Diagnose und Interventionsbehandlung für IgAN-Patienten von großer Bedeutung.

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1. Pathogenese von IgAN

IgA ist ein infektionsbekämpfendes Protein, das, wenn es sich im Nierengewebe ablagert, dazu führen kann, dass rote Blutkörperchen und Proteine ​​aus den Blutgefäßen der Nieren in den Urin gelangen. Nach 10 bis 20 Jahren kann sich aufgrund der anhaltenden Schädigung des Nierengewebes ein vollständiges Nierenversagen entwickeln.

Klinisch wird lgAN im Allgemeinen als eine Immunkomplex-vermittelte oder immunogene Erkrankung angesehen. Dies bedeutet, dass eine Immunstörung zwar nicht direkt die Krankheit verursacht, aber eine besondere Rolle bei ihrem Auftreten und ihrer Entwicklung spielt und schließlich eine diffuse glomeruläre Entzündungsreaktion verursacht und IgAN bildet.

2. Klinische Manifestationen von IgAN

Da IgAN mehrere pathologische Manifestationen hat, sind die klinischen Merkmale ziemlich unterschiedlich, aber die wichtigsten klinischen Bilder sind Hämaturie und Proteinurie.

(1) Hämaturie. Wenn eine grobe Hämaturie auftritt, ist der Urin rot oder dunkelbraun mit rauchiger Trübung.
(2) Proteinurie. Während der lgAN weist ein erhöhter Proteinverlust im Urin, insbesondere wenn er weiter zunimmt, normalerweise auf eine schlechte Prognose hin. Wenn der Proteinverlust groß ist, wie z. B. mehr als 3 g/Tag, kann ein nephrotisches Syndrom ausgelöst werden.
(3) Müdigkeit. Die meisten Patienten leiden unter manchmal schwerer Müdigkeit und klinischen Symptomen wie Halsschmerzen, Kopfschmerzen, Atemnot, Appetitlosigkeit, trockener Haut, Blässe und Schwäche. Dieses Unbehagen und die offensichtliche Müdigkeit können mehrere Stunden anhalten.
(4) Grippeähnliche Symptome. Während der lgAN kann die Makrohämaturie von grippeähnlichen Symptomen begleitet sein. Der Patient verspürt allgemeines Unwohlsein (Wundheit und Lethargie), Fieber, Kreuzschmerzen und Muskelschmerzen. Obwohl einige Patienten alle oben genannten Symptome haben, werden sie nicht von Hämaturie begleitet.
(5) Allergische Reaktionen. Bei der Pathogenese von lgAN treten häufig gemischte allergische Reaktionen auf. Viele Patienten neigen zu Juckreiz und großflächiger Urtikaria, die mit der IgA-Ablagerung zusammenhängen.

3. Differentialdiagnose von IgAN

(1) 4-Schrittprozess. Wenn der Patient Symptome wie Hämaturie, Proteinurie und Ödeme hat und IgAN vermutet wird

Führen Sie zuerst einen Urintest durch
Gefolgt von routinemäßigen Blutuntersuchungen und Nierenfunktionstests
Wieder Nieren-B-Ultraschalluntersuchung

Wenn die Ergebnisse dieser drei Tests IgAN nicht diagnostizieren können, ist zu diesem Zeitpunkt eine Nierenbiopsie erforderlich. Die Diagnose von IgAN muss auf einer Nierenbiopsie beruhen. Nur wenn körnige IgA-Ablagerungen im glomerulären Mesangium zu sehen sind, kann es als IgAN bestätigt werden.

(2) 1 Identifikation. Im Diagnoseprozess von IgAN muss es von akuter Post-Streptokokken-Glomerulonephritis, allergischer Purpura und allergischer Purpura-Nephritis unterschieden werden.

4. IgAN-Behandlungsplan

(1) Optimieren der unterstützenden Pflege. IgAN sollte eine optimale unterstützende Behandlung einleiten, einschließlich Änderungen des Lebensstils, Blutdruckmanagement und Intervention bei kardiovaskulären Risiken. Für Patienten mit einer 24--Stunden-Proteinmenge im Urin > 0,5 g werden unabhängig davon, ob sie Bluthochdruck haben, Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker zur Behandlung empfohlen. Gleichzeitig haben neue optimierte Arzneimittel zur Unterstützung der Therapie, Natrium-Glucose-Cotransporter-2-Inhibitoren und Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, bestimmte Ergebnisse bei der Behandlung von IgAN erzielt.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/d, 6 Monate Glukokortikoidtherapie sollte gegeben werden. Studien haben bestätigt, dass eine orale Glukokortikoidtherapie die Proteinurie bei IgAN-Patienten verringern und das Risiko einer ESRD verringern kann. Die Ergebnisse der 2022 TESTING-Studie ergaben ein Hormonregime mit reduzierter Dosis: 0,4 mg/(kg·d), die Höchstdosis beträgt 32 mg/d, und die Dosis wird jeden Monat schrittweise um 4 mg reduziert für einen Kurs von 6 bis 9 Monaten. Darüber hinaus kann die Behandlung mit niedrig dosierten Kortikosteroiden in Kombination mit Sulfonamiden zur Vorbeugung von Infektionen das Auftreten schwerwiegender Nebenwirkungen um mehr als 70 Prozent reduzieren.

(3) Immunsuppressive Behandlung. Bei einigen schwerkranken Patienten ist eine hochdosierte intravenöse Methylprednisolon-"Schocktherapie" erforderlich. Bei leichten Patienten werden jedoch normalerweise orale Kortikosteroide wie Prednison empfohlen, um die glomeruläre Basalmembran zu stabilisieren und den Durchgang von großen molekularen Proteinen zu verhindern. Im Allgemeinen wird Prednison einmal jeden Morgen oder am nächsten Morgen eingenommen, um die Nebenwirkungen zu minimieren. Darüber hinaus haben chemotherapeutische zytotoxische Tumorwirkstoffe wie Cyclophosphamid und einige Medikamente, die verwendet werden, um eine Abstoßung bei Organtransplantationen zu verhindern, wie Azathioprin und Cyclosporin, starke immunsuppressive Wirkungen und können zur Behandlung von lgAN verwendet werden.

Darüber hinaus gibt es lokal zielgerichtete Medikamente, die die IgAN-Schleimhautimmunität modulieren, wie zum Beispiel:

Neue Darreichungsform von Budesonid
Potenzielle TLR-9-Inhibitoren wie Hydroxychloroquin
B-Zell-Aktivierungsfaktor-Blocker wie Tetacept
Inhibitoren des Komplementwegs wie Iptacopan und Narsoplimabdeng
Diese Medikamente können IgAN bis zu einem gewissen Grad behandeln.

für weitere Informationen:ali.ma@wecistanche.com