Schnell fortschreitendes Nierenversagen im Zusammenhang mit einer perirenalen Kapselläsion aufgrund einer IgG{0}}-bedingten Erkrankung

Abstrakt:

Ein 71-jähriger japanischer Mann mit fortschreitendem Nierenversagen wurde in unser Krankenhaus überwiesen. Labortests zeigten erhöhte IgG4-Werte. Die kontrastmittelverstärkte Computertomographie (CT) zeigte Weichgewebe rund um die linke Niere und die rechte atrophische Niere. Eine histopathologische Untersuchung ergab eine Entzündung und Fibrose mit reichhaltigen IgG4--positiven Zellen in der verdickten Nierenkapsel, nicht jedoch im Nierenparenchym. Es wurden auch eine schwache Kontrastmittelanreicherung in der linken Niere im kontrastmittelverstärkten CT und eine Faltenbildung in den glomerulären Kapillaren in pathologischen Geweben beobachtet. Diese Ergebnisse deuteten auf IgG4-bedingte perirenale Läsionen hin, die zu einer geringen Nierenperfusion und Nierenversagen führen. Die perirenalen Läsionen und das Nierenversagen wurden durch eine Kortikosteroidtherapie verbessert.

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Schlüsselwörter:

IgG4-bedingte Erkrankung, Perirenalkapsel, schnell fortschreitendes Nierenversagen, retroperitoneale Fibrose

Einführung

Eine Nierenbeteiligung bei IgG4--bedingten Erkrankungen (IgG4-RD) kann sich als tubulointerstitielle Nephritis (TIN), glomeruläre Läsionen, dargestellt durch membranöse Nephropathie, Raumforderungen und retroperitoneale Fibrose, äußern (1). Es wurde über mehrere charakteristische Bildanomalien berichtet (2). In der kontrastmittelverstärkten Computertomographie (CT) werden häufig mehrere Bereiche mit geringer Dichte beobachtet. Massenläsionen sind relativ selten und sollten von bösartigen Tumoren unterschieden werden. Hydronephrose im Zusammenhang mit retroperitonealer Fibrose ist eine weitere häufige Anomalie. Perirenale Läsionen sind eine seltene Erscheinungsform von IgG4-RD und nur wenige Studien haben detailliert über ihre klinische Bedeutung berichtet (3, 4).

Wir berichten über einen Fall von schnell fortschreitendem Nierenversagen mit einzigartigen Bildanomalien, darunter Weichgewebe um die Niere und retroperitoneale Fibrose.

Fallbericht

Ein {{0}jähriger japanischer Mann mit Atemnot und Pleuraerguss wurde in unser Krankenhaus überwiesen. Zunächst wurde bei ihm eine Herzinsuffizienz aufgrund einer schweren Mitralklappeninsuffizienz diagnostiziert. Obwohl sich seine Symptome durch Diuretika besserten, entwickelte er ein fortschreitendes Nierenversagen und wurde an unsere Abteilung für Nephrologie überwiesen.

Bei der Vorstellung ergab eine körperliche Untersuchung Folgendes: Blutdruck: 150/61 mmHg; Herzfrequenz: 85 Schläge/Minute; Körpertemperatur, 37-38 Grad. Er hatte keinen Ausschlag, keine Lymphadenopathie oder Ödeme an den Gliedmaßen.

Am 23. Tag des Krankenhausaufenthaltes zeigten die Labortestergebnisse des Patienten eine eingeschränkte Nierenfunktion mit einem Serumkreatininspiegel (Cr) von 5,27 mg/dl, der bei der Aufnahme bei 1,34 mg/dl lag. Seine Anzahl weißer Blutkörperchen betrug 7,300/mm3 und sein Hämoglobinwert betrug 10,0 g/dl. Sein C-reaktives Protein (CRP)-Spiegel war leicht erhöht (3,44 mg/dl). Urintests zeigten keine Proteinurie oder Mikrohämaturie. Immunologische Tests ergaben einen Anstieg des IgG4-Spiegels im Serum, jedoch keinen IgG-Anstieg (263 mg/dl bzw. 1.339 mg/dl). Seine Serumkomplementspiegel (C3, C4 und CH50) lagen im normalen Bereich. Tests auf Autoantikörper, einschließlich antinukleärer, antineutrophiler zytoplasmatischer, Anti-SS-A- und Anti-SS-B-Antikörper, waren negativ. Sein löslicher Interleukin-2-Rezeptor (sIL-2R)-Spiegel war erhöht (5.316 U/ml). Die Laborergebnisse des Patienten sind in der Tabelle zusammengefasst.

Die kontrastmittelverstärkte CT zeigte eine diffuse Weichteilinfiltration im linken Perirenalraum sowie eine leichte Infiltration im rechten Perirenalraum und eine rechtsseitige Hydronephrose aufgrund einer periaortalen Fibrose (Abb. 1). Obwohl die rechte Niere atrophisch war und Hydronephrose zeigte, war die linke Niere weniger stark vergrößert als die rechte. Die Thorax-CT zeigte leichte Milchglastrübungen in den beidseitigen Lungen. Es kam zu keiner nennenswerten Vergrößerung der Lymphknoten. Darüber hinaus wurden bei einem kontrastmittelverstärkten CT-Scan, der 8 Jahre vor seinem Krankenhausaufenthalt durchgeführt wurde, keine offensichtlichen Nierenanomalien beobachtet.

Am 26. Tag der Aufnahme verschlechterte sich sein Nierenversagen mit erhöhten Cr- und CRP-Werten (Cr 8,59 mg/dl, CRP 8,94 mg/dl) und Symptomen einer Urämie wie Übelkeit und Müdigkeit. Die Hämodialyse wurde mit Gefäßzugangskathetern eingeleitet.

Basierend auf diesen Erkenntnissen gingen wir davon aus, dass sein fortschreitendes Nierenversagen durch IgG4-RD induziert wurde. Die genaue Ätiologie war jedoch unbekannt. Wir führten daher eine laparoskopische Biopsie der linken Niere und des Retroperitoneums durch.

Die Nierenbiopsie zeigte keine tubulointerstitielle Nephritis, sondern eine diffuse leichte Faltenbildung der Basalmembranen der glomerulären Kapillaren (Abb. 2a, b). Es wurden keine anderen glomerulären Läsionen wie membranöse Nephropathie oder Glomerulonephritis beobachtet. Die Immunfluoreszenzmikroskopie zeigte keine signifikante Ablagerung von IgG, IgA, IgM, C3, C4 oder C1q. Die Elektronenmikroskopie zeigte keine signifikanten Auffälligkeiten. Das Nierenkapselgewebe war zusätzlich zur Fibrose durch entzündliche Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen verdickt (Abb. 2c, d). Die immunhistochemische Färbung ergab eine durchschnittliche IgG4--positive Plasmazellzahl von etwa 20/Hochleistungsfeld und ein IgG4/IgG-positives Zellverhältnis von 70 Prozent in den Nierenkapseln (Abb. 2e). Die retroperitoneale Biopsie ergab dichtes Bindegewebe, das mit Lymphozyten, Makrophagen und Plasmazellen infiltriert war, was mit einer Peritonealfibrose übereinstimmte. Es gab keine Anzeichen einer Malignität. Insgesamt wurden die mit IgG4-RD verbundenen Nierenkapselläsionen als Hauptursache für Nierenversagen angesehen.

Prednisolon (30 mg; 0,5 mg/kg) wurde am 32. Krankenhaustag verabreicht, gefolgt von einer Ausschleichung in Abständen von 2- bis 3- Wochen. Anzeichen einer systematischen Entzündung, wie Fieber, und sein CRP-Spiegel verbesserten sich rasch. Seine Nierenfunktion verbesserte sich allmählich und die Hämodialyse wurde am 45. Krankenhaustag beendet. Seine Nierenfunktion war nach 6 Monaten gut erhalten (Cr 1,5-2,0 mg/dl). Die nachfolgende CT zeigte eine Verbesserung der perirenalen Kapselläsionen und der retroperitonealen Fibrose (Abb. 3).

Diskussion

IgG4-RD ist eine fibroinflammatorische Erkrankung, die verschiedene Organe befällt und zu Organdysfunktionen führt (5). Die häufigste durch IgG4-RD verursachte Nierenerkrankung ist die tubulointerstitielle Nephritis, die zu Nierenversagen ohne erkennbare Proteinurie oder Hämaturie führt (1). Es wurde auch über glomeruläre Läsionen wie membranöse Nephropathie mit Proteinurie berichtet. Nierenbecken- und periureterale Läsionen oder retroperitoneale Fibrose führen häufig zu postrenalem Nierenversagen. Einige Patienten mit IgG4-RD haben sehr leichte oder keine Symptome, da ihre Läsionen langsam fortschreiten.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 Zellen/HPF bei Biopsie (6). Allerdings sind Sensitivität und Spezifität des Serum-IgG4-Spiegels unzureichend. Die histopathologischen Befunde sollten im Zusammenhang mit den klinischen und radiologischen Befunden interpretiert werden, da IgG4-positive Zellen auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten, darunter maligne Erkrankungen, Castleman-Krankheit, Granulomatose mit Polyangiitis und Sjögren-Syndrom (7). Kürzlich wurde berichtet, dass die Klassifizierungskriterien des American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism, einschließlich charakteristischer klinischer, serologischer, radiologischer und pathologischer Merkmale, eine ausgezeichnete Zuverlässigkeit aufweisen (8). Der vorliegende Fall erfüllte diese Kriterien hinreichend.

Eine fortschreitende Nierenerkrankung im ersten Monat nach dem Krankenhausaufenthalt war in diesem Fall untypisch für IgG4-RD. Vor der Nierenbiopsie vermuteten wir, dass die Hauptursache für Nierenversagen eine interstitielle Nephritis war, da die Ergebnisse der Urinanalyse bis auf den Nachweis von 2-Mikroglobulin im Urin nahezu normal waren. Die pathologische Bedeutung der perirenalen Kapselläsion war jedoch unklar. Die histopathologische Untersuchung zeigte keine Anzeichen einer interstitiellen Nephritis oder glomerulären Läsionen, außer einer diffusen leichten Faltenbildung der Basalmembranen der glomerulären Kapillaren, was auf eine renale Ischämie hindeutet, obwohl IgG4--bedingte Läsionen bei der Biopsie möglicherweise übersehen wurden. Die Nierenkapsel war an Entzündungen und Fibrose mit zahlreichen IgG4--positiven Zellen beteiligt, was mit IgG4-RD übereinstimmte.

Im kontrastverstärkten CT war der Kontrasteffekt der linken Niere trotz Atrophie der rechten Niere schwächer als der der rechten Niere. Dieser Befund deutete auch auf eine verminderte Durchblutung der linken Niere hin. Das Weichgewebe der Nierenkapseln umgab die linke Niere, einschließlich des Nierenhilus.

Basierend auf diesen Erkenntnissen gingen wir davon aus, dass die entzündliche Läsion um die linke Niere die Durchblutung der Niere verringerte, was zu Nierenversagen führte. Bei der Seitenniere handelt es sich um eine pathologische Erkrankung, bei der eine äußere Kompression der Niere aufgrund eines Hämatoms oder einer Massenläsion zu einer renalen Ischämie führt, die zu Bluthochdruck und Nierenversagen führt (9). In Anbetracht der Tatsache, dass retroperitoneale Fibrose eine Kompression des Harnleiters verursacht und die Harnleiterpassage beeinträchtigt, war es vernünftig anzunehmen, dass eine perirenale Entzündung und Fibrose aufgrund einer IgG 4--bedingten Erkrankung durch denselben Mechanismus wie bei der Page-Niere zu einer geringen Nierenperfusion und einem Nierenversagen führt . Eine mit IgG4-RD assoziierte perirenale Weichteilinfiltration ist selten (2). Cho et al. und Chen et al. berichteten über eine perirenale Kapselinfiltration aufgrund von IgG4-RD (3, 4). Das Nierenversagen verlief in diesen Fällen mild und schritt nicht schnell voran, und der detaillierte Mechanismus, der der Entwicklung des Nierenversagens zugrunde lag, wurde nicht erklärt. Es wurden keine Fälle von schnell fortschreitendem Nierenversagen gemeldet, das eine vorübergehende Dialyse erforderte, wie im vorliegenden Fall. Bei Patienten mit IgG 4-RD sind die CRP-Werte normalerweise niedrig und die Symptome schreiten langsam fort. Es wurde berichtet, dass eine CRP-Erhöhung bei Patienten mit IgG4-RD mit Periarteritis oder Periarteritis verbunden ist, und der vorliegende Patient hatte auch periaortale Läsionen (10). Der erhöhte CRP oder das leichte Fieber im vorliegenden Fall könnten auf eine relativ aktive Gefäßentzündung zurückzuführen sein. Obwohl die meisten Fälle einer Page-Niere einen Bluthochdruck oder eine leichte Nierenschädigung aufweisen, wurden einige Fälle von schwerem Nierenversagen bei Patienten mit einer Einzelniere berichtet, beispielsweise bei Patienten, die sich einer Nierentransplantation unterzogen hatten (11). In diesem Fall war die rechte Niere durch Atrophie und Hydronephrose beeinträchtigt. Aufgrund fehlender Informationen über den Zustand des Patienten vor seiner aktuellen Vorstellung bleibt jedoch unklar, ob diese Atrophie der rechten Niere durch andere Erkrankungen als Hydronephrose verursacht wurde oder nicht. Basierend auf diesen Erkenntnissen wurde angenommen, dass neben der Beeinträchtigung der rechten Niere auch die anhaltende Kompression der linken Niere durch perirenale Läsionen zu einer geringen Nierenperfusion und einem fortschreitenden Nierenversagen führte. Nach unserem besten Wissen ist dies der erste Bericht, der ein schnell fortschreitendes Nierenversagen, das durch perirenale Läsionen im Zusammenhang mit IgG4-RD verursacht wird, im Detail beschreibt.

IgG4-RD kann verschiedene Organe beeinträchtigen und Entzündungen und Fibrose verursachen, was zu verschiedenen klinischen Symptomen führt. Bei Patienten mit perirenalen oder retroperitonealen Weichteilmassen kann ein malignes Lymphom als Differenzialdiagnose angesehen werden. In diesem Fall führten wir unter Berücksichtigung der hohen IL-2R-Spiegel im Serum eine Nierenbiopsie durch, um ein malignes Lymphom auszuschließen. Allerdings ist eine Nierenbiopsie ein invasiver Eingriff und oft nicht möglich, wenn der Allgemeinzustand des Patienten schlecht ist. Atypische Bildgebungsbefunde und klinische Symptome können zu einem besseren Verständnis der IgG4-RD führen und so einen effizienteren Ansatz für deren Diagnose und Behandlung ermöglichen. Dieser atypische Fall unterstreicht die klinische Vielfalt von IgG4-RD.

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt (COI) besteht.

Verweise

1. Saeki T, Kawano M. IgG4-bedingte Nierenerkrankung. Kidney Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Immunglobulin G4-bedingte Nierenerkrankung: eine umfassende bildliche Übersicht über das Bildgebungsspektrum, Nachahmer und klinisch-pathologische Merkmale. Korean J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Perirenale Kapsel- und Skrotalbeteiligung bei Immunglobulin-G4--bedingter Nierenerkrankung: eine fallbasierte Überprüfung. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Perirenale Weichteilinfiltration aufgrund einer Immunglobulin-G4--bedingten Erkrankung. CMAJ 190: E801, 2018.

5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-bedingte Erkrankung. Lancet 385: 1460-1471, 2015.

6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Umfassende diagnostische Kriterien für IgG4--bedingte Erkrankungen (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.

7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. Internationale Konsensleitlinie zur Behandlung und Behandlung von IgG4--bedingten Erkrankungen. Arthritis Rheumatol 67: 1688-1699, 2015.

8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. Die 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Klassifizierungskriterien für IgG4-bedingte Krankheiten. Arthritis Rheumatol 72: 7-19, 2020.

9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. Seitenniere als seltene Ursache von Bluthochdruck: Fallbericht und Literaturübersicht. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009.

10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Merkmale und Prognose von IgG4-bedingter Periarteritis/Periarteriitis: eine systematische Literaturübersicht. Autoimmun Rev 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG, et al. Allotransplantatverlust aufgrund einer akuten Page-Niere als Folge eines Traumas nach einer Nierentransplantation. World J Transplant 7: 88-93, 2017.

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