Subklinisches Cushing-Syndrom: Resektion eines Nebennieren-Inzidentaloms

Jun 06, 2022

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BEZEICHNUNG

Eine 41--jährige Frau wurde wegen einesNebennierenläsionzufällig beim Abdomen-Ultraschall entdeckt. Sie hatte Epilepsie unter KontrolleLevetiracetamundPhenobarbital. Der Patient war asymptomatisch und zeigte leichte, intermittierende Kopfschmerzen und Herzklopfen. Bei der körperlichen Untersuchung gab es keine Anzeichen einer Nebennierenerkrankung, Bluthochdruck oder Fettleibigkeit (Body Mass Index von 19 kg/m²).

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Ihr Bauchultraschall zeigte aechoarmKnötchen lokalisiert oberhalb des oberen Pols der linken Niere mit einer Größe von 33 × 27 mm. Vor einer NebenniereNebenom, sollte diese Läsion auf Malignität und Hormonsekretion untersucht werden. Die bildgebende Untersuchung ergab eine solide, gut definierte Masse der linken Nebenniere mit niedrigen unverstärkten CT-Dämpfungswerten (<10 hounsfield="" units="" (hu)),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="" mm="" (figure="">

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Abbildung 1 CT-Scan: Solide, gut definierte Raumforderung in der linken Nebenniere mit niedrigen unverstärkten CT-Dämpfungswerten (<10hounsfield units),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="">

Ihre Nierenfunktion und Elektrolytspiegel im Serum waren normal, ebenso wie Plasma/24-StundeUrin fraktionierte Metanephrine, Katecholamin-, Renin- und Aldosteron-Serumspiegel. Die Knochendichte nach DEXA-Scan (Dual-Energy-Röntgen-Absorptiometrie) und die Glukosetoleranz nach oralem 75-g-Glukosetoleranztest lag im normalen Bereich. Zwei Nachtunterdrückungstests nach 1 mg Dexamethason wurden durchgeführt und zeigten hohe Cortisolspiegel (13,8 ug/dL bzw. 17,1 ug/dL: normale Werte<1.8ug l)raising="" the="" suspicion="" of="" excessive="" and="" abnormal="" cortisol="">

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Die 24--Stunden-urinfreien Cortisolspiegel waren grenzwertig (85,9 ug/dL: normale Werte zwischen 20 ug/dL und 90 ug/dL), was durch die Verabreichung von Phenobarbital erklärt werden könnte, das den CYP3A4-Metabolismus induziert und den Cortisol im Urin beschleunigtStoffwechsel. Die Spiegel des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) im Serum wurden als Reaktion auf die Verabreichung des Corticotropin-Releasing-Hormons (CRH) gemessen und es wurde festgestellt, dass dies der Fall war<0.005ug l="" (two="" measurements),="" setting="" aside="" acth-dependent="" causes="" for="" high="" levels="" of="" cortisol.="" after="" excluding="" the="" physiological="" causes="" of="" hypercortisolism,="" she="" was="" diagnosed="" with="" subclinical="" autonomous="" hypercortisolism.="" the="" decision="" to="" operate="" on="" cortisol-secreting="" tumors="" without="" clinical="" stigmata="" is="" still="" under="" debate.="" despite="" the="" absence="" of="" external="" signs,="" patients="" may="" have="" underlying="" clinical="" features="" (hypertension,="" diabetes,="" obesity)="" and="" this="" condition="" can="" progress="" to="" overt="" cushing's="" syndrome="" in="" a="" substantial="" percentage(12.5%).="" surgical="" resection="" must="" be="" considered="" in="" young="" patients="" with="" well-documented="" autonomous="" cortisol="" secretion="" and="" symptomatic="" patients="" due="" to="" a="" functional="" adrenal="" mass.2="" therefore,="" our="" patient="" was="" a="" surgical="" candidate="" and="" laparoscopic="" transabdominal="" unilateral="" left="" adrenalectomy="" was="" performed="" without="" intraoperative="" complications="" (video="">

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Eine präoperative Risikobewertung bezüglich einer Glukokortikoid-Ersatztherapie ist entscheidend, um postoperative Eingriffe zu vermeidenNebenniereInsuffizienz, hämodynamische Instabilität und sogar Tod. Glucocorticoide sollten intraoperativ begonnen und in der postoperativen Phase fortgesetzt werden, bis sich der Cortisolspiegel stabilisiert hat. Multidisziplinäre Teamarbeit, einschließlich Anästhesiologie, Endokrinologie und endokriner Chirurgie, ist notwendig, um ein erfolgreiches Ergebnis sicherzustellen. Nach der Operation zeigte der Patient eine vorübergehende Unterdrückung der Cortisol-Sekretion, mit frühmorgendlichem Cortisol von 0,6 ug/dL. Der Patient wurde nach 4 Tagen entlassen und die postoperative Phase beruhte auf Glucocorticoid-Ersatz und Überwachung der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse. Die anatomopathologische Analyse der gewonnenen Probe ergab ein Kortexadenom mit glomerulären und trabekulären Zellen, die mit dem ACTH-unabhängigen Cushing-Syndrom kompatibel waren. Trotz des Einflusses von Phenobarbital war es nicht erforderlich, die Dosis zu erhöhen, und sie konnte das Medikament nach 6 Monaten mit normalen nächtlichen Cortisolspiegeln nach Unterdrückung von 1 mg Dexamethason (0,8 ug/dL) absetzen. .

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Lernpunkte

Subklinisches Cushing-Syndromoder autonome Cortisolsekretion kann wichtige klinische Auswirkungen haben und in 12,5 Prozent der Fälle zu einem offenen Cushing-Syndrom führen.

Die chirurgische Entscheidungsfindung sollte vom Alter des Patienten, der hormonell funktionierenden Nebennierenmasse, dem Malignitätsrisiko und den klinisch zuordenbaren Symptomen geleitet werden.

Multidisziplinäre Teamarbeit (Anästhesiologie, Endokrinologie und endokrine Chirurgie) ist äußerst wichtig, um intraoperative und postoperative Komplikationen bei Cortisol-sezernierenden Tumoren zu vermeiden und somit zu einem erfolgreichen Ergebnis zu führen.


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