Mini-perkutane Nephrolithotomie bei einem Kind mit multiplen urogenitalen Anomalien und einer einsamen Doppelniere
Mar 27, 2022
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Mehmet Caglar Cakici 1,Ferhat Keser 1, Ramazan Gökhan Atis1, Asif Yildirim1
ABSTRAKT:
Zweck: Bericht über einen Fall erfolgreicher Entfernung von Nierensteinen des rechten Hirschhorns bei einem 3--jährigen Mädchen mit Arnold-Chiari-Fehlbildung und multiplen urogenitalen Anomalien.
Fallbericht: Ein 3--jähriges weibliches Kind mit der Diagnose Arnold-Chiari-Typ-2-Fehlbildung wurde aufgrund des Vorliegens von 9 an unsere Klinik überwiesenNiere Steinemit einem Gesamtvolumen von 10743 mm3. Die Summe der längsten Durchmesser aller Steine wurde mit 11,4 cm berechnet. Der Patient hatte ein urogenitales Septum, eine Bifidblase und ein dupliziertes Sammelsystem auf der rechten Seite. Eine 18F-Amplatz-Schleuse wurde platziert und eine miniperkutane Nephrolithotomie wurde erfolgreich mit Laser und pneumatischem Lithotripter durchgeführt. Restliche Harnwegssteine bzwUrin-TraktInfektionenwurden während der Nachuntersuchung im 6. Monat nicht entdeckt.
Schlussfolgerung: Urolithiasis erfordert ein gründliches Verständnis der zugrunde liegenden Ursachen sowie eine effektive und minimal-invasive Behandlung. Für Urologen ist es wichtig, die Komplexität einer optimalen Steinbehandlung bei pädiatrischen Patienten zu verstehen, um die Behandlungseffizienz zu maximieren und die Morbidität zu minimieren. Wir schließen daraus, dass es wichtig ist, Urolithiasis in einer einzigen Sitzung bei Kindern mit urogenitalen Anomalien und begleitenden angeborenen Anomalien, die eine chirurgische Vorgeschichte hatten, zu behandeln.
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EINLEITUNG
Urolithiasis in der pädiatrischen Population stellt aufgrund von Schwierigkeiten bei der Diagnose und Behandlung eine erhebliche Herausforderung dar. Die Inzidenz der Urolithiasis hat in den letzten zwei Jahrzehnten zugenommen. Es gibt viele Theorien über die zunehmende Inzidenz der pädiatrischen Urolithiasis, einschließlich der häufigeren Erkennung von Steinen, sich ändernden Ernährungsgewohnheiten und höheren Raten von Fettleibigkeit bei Kindern (1-6). Das Durchschnittsalter pädiatrischer Patienten mit Urolithiasis mit hohem Rezidivrisiko liegt bei etwa 7-8 Jahren (7). Urogenitale Anomalien und Stoffwechselstörungen wurden als ursächliche Faktoren für pädiatrische Urolithiasis beschrieben (6, 7).
Das Vorhandensein anatomischer Anomalien, begleitet von einigen abdominalen Pathologien wie der Arnold-Chiari-Fehlbildung, kann den Erfolg von Operationen beeinträchtigen. Die Chiari-Malformation ist eine angeborene Anomalie des kraniovertebralen Übergangs und des Hinterhirns (8). Hier berichten wir über einen Fall eines 3--jährigen Mädchens mit Arnold-Chiari-Fehlbildung, dessen rechte Hirschhorn-Nierensteine in einer einzigen Sitzung erfolgreich entfernt wurden.
Falldarstellung
Ein 3--jähriges Mädchen mit der Diagnose einer Arnold-Chiari-Typ-2-Fehlbildung wurde wegen wiederkehrender Harnwegsinfektionen und Miktionsstörungen an unsere Klinik überwiesen.
Die chirurgische Vorgeschichte der Patientin umfasste die chirurgische Behandlung von Meningomyelozele und Analatresie während der Neugeborenenperiode und ein Zystolithotripsie-Verfahren mit Laser-Lithotripter für zwei Blasensteine von 15 und 20 mm vor sechs Monaten. Die Ultraschalluntersuchung der Harnwege zeigte rechts mehrere SteineNierewobei der größte einen Durchmesser von 24 mm hat und eine linksseitige Nierenatrophie aufweist. Zusätzlich bestand eine Hydronephrose Grad 2 des rechten Beckenbodensystems. Ein perkutaner 8F-Nephrostomiekatheter wurde in das Sammelsystem der rechten Niere eingeführt. Eine Niedrigdosis-Computertomographie ohne Kontrastmittel zeigte rechte renale Hirschhornsteine, wobei der größte 24 x 18 mm und 1003 Hounsfield-Einheiten maß. Insgesamt 9NiereSteine mit einem Gesamtvolumen von 10743 mm3 wurden entdeckt. Die Summe der längsten Durchmesser aller Steine errechnete sich zu 11,4 cm. Die 24--stündigen Urinuntersuchungen zeigten keine Hyperkalziurie, Hyperoxalurie, Hypozitraturie oder Cystinurie. Serumlaboruntersuchungen zeigten kein Elektrolytungleichgewicht oder Hyperparathyreoidismus, und die arterielle Gasanalyse zeigte keine Azidämie oder Alkaliämie. Die Nierenszintigraphie mit Dimercaptobernsteinsäure zeigte eine Split-Funktion von 98 Prozent für rechtsNiereund 2 Prozent Funktion für die LinkeNiere. Das Miktionszystourethrogramm zeigte keinen Reflux.
Anthocyane
Rechts war eine miniperkutane Nephrolithotomie geplantNierensteinenach einer sterilen Urinkultur. Unter Vollnarkose wurde eine Zystoskopie durchgeführt. Das urogenitale Septum, das die Blase und die Vagina trennt, wurde 1 cm proximal der urogenitalen Öffnung nachgewiesen. Es gab eine zweigeteilte Blase mit zwei Ureteröffnungen auf der rechten Seite und einer mit einem eng endenden Ureter auf der linken Seite. Eine Ureteroskopie wurde durchgeführt, bevor der Patient für die perkutane Nephrolithotomie positioniert wurde. Wir beobachteten, dass zwei getrennte Sammelsysteme unabhängig voneinander zur rechten Seite der Blase abflossen. Es gab keine Steine im Sammelsystem, das sich über den Ureter des unteren Pols zur Blase öffnete. In dem Sammelsystem, das sich durch den oberen Pol des Harnleiters zur Blase öffnet, erstrecken sich jedoch Steine aus demNierezum Harnleiter wurden beobachtet. Anschließend wurde ein 5F Ureterkatheter bis zum Nierenbecken gelegt und der Patient in Bauchlage gelagert. Vor Beginn des Eingriffs wurde der vor 3 Wochen eingelegte Nephrostomiekatheter entfernt. Perkutaner Zugang wurde unter Durchleuchtungsführung unter Verwendung einer 18--Gauge-Nadel und eines Führungsdrahts erreicht, und der Nephrostomietrakt wurde mit seriellen Amplatz-Dilatatoren aus Polyurethan aufgedehnt. Eine 18F-Amplatz-Hülse wurde dann über die Dilatatoren gelegt und die Steine wurden mit einem Laser und einem pneumatischen Lithotripter fragmentiert. Wir haben die Fragmentierung mit Laserlithotripsie begonnen und sind aufgrund der hohen Steinbelastung und -härte auf pneumatische Lithotripsie umgestiegen. Obwohl auf der Fluoroskopie ein Reststein von 5 mm Größe zu sehen war, konnte er nicht erreicht werden, und es wurde eine 3 cm 8 F Malecot-Nephrostomiekanüle in die rechte Niere eingeführt. Das Verfahren wurde beendet, nachdem der Foley-Harnröhrenkatheter eingeführt worden war. Die gesamte Operationszeit betrug 105 Minuten.
Die Nephrostomiesonde wurde am 2. postoperativen Tag abgeklemmt und blieb am 3. postoperativen Tag abgeklemmt, jedoch wurde eine Urinextravasation um die Nephrostomie festgestellt. Für den verbliebenen Harnleiterstein wurde eine diagnostische Ureteroskopie durchgeführt. Im Ureter sichtbar gemachte Steinfragmente wurden mit einer Fremdkörperpinzette extrahiert und eine Nephrostomiekanüle wurde auf Höhe des Ureter-Becken-Übergangs entdeckt. Ein 12-cm-4F-Doppel-J-Ureterstent wurde platziert und der Eingriff abgeschlossen. Der Doppel-J-Stent wurde zystoskopisch entfernt und die Nephrostomiekanüle wurde im selben Eingriff am zweiten postoperativen Tag unter Sedierung entfernt. Anschließend wurde der Patient entlassen. Innerhalb einer Woche erholte sich der Patient und nahm sein normales Leben wieder auf. Bei der Nachuntersuchung im 6. Monat-- gab es keine verbleibenden oder wiederkehrenden Nierensteine. Von der Familie des Patienten wurde eine informierte schriftliche Zustimmung zur Veröffentlichung der Fallstudie eingeholt.
DISKUSSION
Die Prävalenz der pädiatrischen Urolithiasis beträgt etwa 2 Prozent und hat in den letzten zwei Jahrzehnten weltweit zugenommen (9). Dieser Anstieg wurde mit verschiedenen Ursachen in Verbindung gebracht, darunter genetische, anatomische, metabolische, diätetische und Umweltfaktoren. Der Erfolg der Behandlung hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich Faktoren, die die Steinbildung beeinflussen.
Obwohl die genaue Ursache der Arnold-Chiari-Fehlbildung unbekannt ist, wurde sie mit einer abnormalen Gehirnbildung während der fötalen Entwicklung in Verbindung gebracht. Diese Fehlbildung kann als Folge einer Exposition gegenüber teratogenen Substanzen während der fötalen Entwicklung auftreten oder mit genetischen Problemen und Syndromen mit familiärer Übertragung zusammenhängen.
Indications for percutaneous nephrolithotomy in the pediatric population include large stone burden (>2 cm), untere Polsteine größer als 1 cm, anatomische Anomalien, die den Harnabfluss beeinträchtigen, und Cystin- oder Struvitsteine (10). Trotz anfänglicher Bedenken hinsichtlich der Auswirkungen dieser Operation auf die Nierenfunktion, der verlängerten Durchleuchtungszeit und des Blutungsrisikos haben Studien kein Risiko einer Verschlechterung der Nierenfunktion oder einer Nierenvernarbung bei Kindern und Jugendlichen gezeigt (11). Studien haben steinfreie Raten von 87 % bis 98,5 % bei Kindern berichtet, die sich einer perkutanen Nephrolithotomie unterzogen haben (11-13).
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FAZIT
Urolithiasis ist eine häufige Erkrankung und ihre Inzidenz nimmt in allen demografischen Gruppen weltweit zu. Es erfordert ein gründliches Verständnis der zugrunde liegenden Ursachen und es ist wichtig, dass der Urologe die Komplexität der optimalen Behandlung von pädiatrischen Patienten versteht, um die Behandlungswirksamkeit bei minimaler Morbidität zu maximieren.
VERWEISE
1. Xiao B., Zhang X., Hu WG, Chen S., Li YH, Tang YZ, et al. Miniperkutane Nephrolithotomie unter totaler Sonographie bei Patienten im Alter von weniger als 3 Jahren: Eine erste Single-Center-Erfahrung aus China. Chin Med J (engl.). 2015; 128: 1596-600.
2. Sas DJ, Hulsey TC, Shatat IF, Orak JK. Zunehmende Inzidenz von Nierensteinen bei Kindern, die in der Notaufnahme untersucht wurden. J Pediatr. 2010; 157: 132-7.
3. Dwyer ME, Krambeck AE, Bergstralh EJ, Hutmacher DS, Lieske JC, Regel AD. Zeitliche Trends beim Auftreten von Nierensteinen bei Kindern: eine 25--jährige bevölkerungsbasierte Studie. J Urol. 2012; 188: 247-52.
4. Rellum DM, Feitz WF, van Herwaarden AE, Schreuder MF. Pädiatrische Urolithiasis in einem nicht endemischen Land: eine Erfahrung aus einem einzigen Zentrum aus den Niederlanden. J Pediatr Urol. 2014; 10:155-61.
5. Sáez-Torres C, Grases F, Rodrigo D, García-Raja AM, Gómez C, Frontera G. Risikofaktoren für Harnsteine bei gesunden Schulkindern mit und ohne Nephrolithiasis in der Familienanamnese. Pediatr Nephrol. 2013; 28: 639-45.
6. Penido MG, Srivastava T, Alon US. Pädiatrische primäre Urolithiasis: 12- Jahre Erfahrung in einem Kinderkrankenhaus im Mittleren Westen. J Urol. 2013; 189: 1493-7.
7. Amancio L., Fedrizzi M., Bresolin NL, Penido MG. Pädiatrische Urolithiasis: Erfahrung in einem Kinderkrankenhaus der Tertiärversorgung. J Bras Nefrol. 2016; 38: 90-8.
8. Oakes WJ, Tubbs RS: Chiari-Fehlbildungen. Winn HR (Hrsg.) Youmans Neurological Surgery, dritte Auflage, Philadelphia: Elsevier, 2004:3347–3361.
9. Tasian GE, Copelovitch L. Bewertung und medizinische Behandlung von Nierensteinen bei Kindern. J Urol. 2014; 192: 1329-36.
10. C. Radmayr (Vorsitzender), G. Bogaert, HS Dogan, JM Nijman (Stellvertretender Vorsitzender), MS Silay, R. Stein, S. Tekgül Leitlinienmitarbeiter: LA 't Hoen, J. Quaedackers, N. Bhatt. KinderUrologie.
11. Bilen CY, Koçak B, Kitirci G, Ozkaya O, Sarikaya S. Perkutane Nephrolithotomie bei Kindern: Lehren aus 5 Jahren an einer einzigen Einrichtung. J Urol. 2007; 177: 1867-71.
12. Zeren S, Satar N, Bayazit Y, Bayazit AK, Payasli K, Ozkeçeli R. Perkutane Nephrolithotomie bei der Behandlung von pädiatrischen Nierensteinen. J Endourol. 2002; 16: 75-8.
13. Shokeir AA, Sheir KZ, El-Nahas AR, El-Assmy AM, Eassa W, El-Kappany HA. Behandlung von Nierensteinen bei Kindern: ein Vergleich zwischen perkutaner Nephrolithotomie und Stoßwellenlithotripsie. J Urol. 2006; 176:706-10
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