Nebennierenmorphologie als Indikator für die langfristige Krankheitskontrolle bei Erwachsenen mit klassischem 21-Hydroxylase-MangelⅡ

ERGEBNISSE

Patienteneigenschaften

Detaillierte Informationen zur Studiengruppe sind in Tabelle 1 zusammengefasst. Vierundvierzig (48,9 %) der90 Patienten mit 21OHDwaren Männer. Sechsundvierzig Patienten (51,1 %) hatten den salzverschwendenden Typ von 21OHD, während 44 Patienten (48,9 %) den einfach virilisierenden Typ hatten. Es gab keine signifikanten Unterschiede in den biochemischen Parametern und Glukokortikoiddosen zwischen dem salzverschwendenden und dem einfach virilisierenden Typ (Tabelle 2). Alle 90 Patienten wurden mit Prednisolon, zwei Patienten mit Hydrocortison und 55 mit Fludrocortison behandelt. Die mittleren Werte der täglichen Glukokortikoid-Dosis/KOF und Fludrocortison-Dosis/KOF betrugen 17,5 mg/m2 (Bereich: 5,2 bis26,7) bzw. 0.06 mg/m2 (Bereich: 0.03 bis 0,40). Der ACTH-Spiegel und Androstendion/TDas Verhältnis war bei männlichen Patienten signifikant höher als bei weiblichen (P=0.02 und P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

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Radiologische Befunde klassischer 21OHD-Patienten

Von den 90 Patienten hatten 41 (45,6 %) eine Nebennierenhypertrophie, 38 (42,2 %) hatten ein normales Aussehen und 11 (12,2 %) hatten eine Nebennierenhypertrophie. In der gut kontrollierten Gruppe zeigte ein Patient eine Hypertrophie, während 15 und 10 Patienten ein normales Aussehen bzw. eine Hypotrophie der Nebennieren aufwiesen. In der schlecht kontrollierten Gruppe zeigten 40, 23 und 1 Patient eine Hypertrophie, ein normales Aussehen bzw. eine Hypotrophie der Nebennieren. Zwölf Patienten (13,3 %) hatten Nebennierentumoren, die bei neun Patienten einseitig und bei drei Patienten beidseitig waren. Unter ihnen zeigten 11 Patienten grobes Fett in CT-Bildern, was das Vorliegen eines Myelolipoms bestätigte. Der andere Patient stellte sich vorNebennierenadenom. Detaillierte Informationen zu den radiologischen Befunden von 21 OHD-Patienten sind in Tabelle 3 zusammengefasst.

Volumetrische und lineare Bewertung der Nebennieren bei 21OHD-Patienten und Vergleich mit gesunden Kontrollpersonen

Der Mittelwert und die Standardabweichung des rechten, linken und gesamten Nebennierenvolumens von 21 OHD-Patienten betrugen 8,5 ± 5,5, 9,8 ± 7,3 bzw. 18,2 ± 12,2 ml. Diese Werte waren alle deutlich höher als bei gesunden Kontrollpersonen (3,5 ± 1,0, 3,6 ± 1,1, 7,1 ± 2,0 ml, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 für alle). Für die Klassifizierung von Patienten mit 21OHD (P.) haben wir eine Fläche unter der Kurve (AUC) von 0,85 erhalten<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Subgruppenanalyse des Nebennierenvolumens bei 21OHD-Patienten

Das Nebennierenvolumen zwischen Patienten mit salzverschwendendem 21OHD und Patienten mit einfach virilisierendem Typ unterschied sich nicht signifikant (17,9 ± 13,9 ml vs. 18,4 ± 8,9 ml, P{{10}},31). Patienten mit unregelmäßiger Menstruation zeigten signifikant größere Nebennierenvolumina als Patienten mit regelmäßiger Menstruation (21,0 ± 12,9 ml vs. 12,7 ± 8,5 ml, P=0,009). Darüber hinaus hatten Patienten mit Nebennierentumoren deutlich größere Nebennierenvolumina als Patienten ohne Tumoren (31,8 ± 16,1 ml vs. 15,7 ± 9,5 ml, P=0,025).

Korrelationsanalyse von Nebennierenvolumen und -breite mit dem Hormonstatus

Sowohl die Plasmaspiegel von 17-OHP als auch von Androstendion unterschieden sich signifikant zwischen den Gruppen entsprechend der Nebennierenmorphologie (Hypertrophie, normales Aussehen und Hypotrophie; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Das gesamte Nebennierenvolumen korrelierte sowohl bei männlichen als auch bei weiblichen Patienten positiv mit ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, Androstendion, 11 -OHT, 11 -OHA und Preg-S (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Das gesamte Nebennierenvolumen korrelierte sowohl bei männlichen als auch bei weiblichen Patienten positiv mit ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, Androstendion, 11 -OHT, 11 -OHA und Preg-S (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Die tägliche Glukokortikoiddosis/BSA korrelierte negativ mit dem Nebennierenvolumen (r{{0}}−0.24, P=0.02), zeigte jedoch keine signifikante Korrelation mit der Nebennierenbreite ( r=−0,14, P=0,19). Die tägliche Fludrocortison-Dosis/KOF zeigte keine signifikanten Korrelationen

Abb. 2. Plasmaspiegel von (A) 17 -Hydroxyprogesteron (17-OHP) und (B) Androstendion entsprechend der Nebennierenmorphologie. Patienten mit Nebennierenhypertrophie zeigten die höchsten 17-OHP- und Androstendionwerte, gefolgt von Patienten mit normalen Nebennieren und Nebennierenhypotrophie.

Diagnostische Leistung des Nebennierenvolumens und der Nebennierenbreite zur Identifizierung von 21OHD-Patienten mit gut kontrolliertem Status und metabolischer Morbidität

Das Gesamtvolumen und die Breite der Nebenniere ergaben AUCs von {{0}},87 (95 %-Konfidenzintervall [KI], 0,78 bis 0,93) und {{1{ {12}}}}.82 (95 % KI, 0,72 bis 0,89) zur Vorhersage der biochemisch gut kontrollierten Gruppe (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Die SummeNebennierenvolumenführte zu einer AUC von {{0}},67 (95 %-KI, 0,56 bis 0,76) zur Vorhersage von Patienten mit einer oder mehreren metabolischen Morbiditäten (P=0,004). . Bei einem Cut-off-Wert von 17 ml wurde eine Sensitivität von 55,4 % und eine Spezifität von 76,5 % erreicht.Nebennierenbreitezeigte keinen signifikanten diagnostischen Wert für die Vorhersage der Patienten mit metabolischer Morbidität (AUC, {{0}},57; 95 %-KI, 0,46 bis 0,67; P=0,29) . Die AUC des Nebennierenvolumens war signifikant höher als die der Nebennierenbreite (P=0,03).

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