Fortgeschrittene chronische Nierenerkrankung mit lebensbedrohlicher Hypokaliämie aufgrund eines nicht diagnostizierten Gitelman-Syndroms

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Abstrakt.Wir berichten über den Fall einer 58-jährigen Frau, die sich mit Symptomen von Oligurie, Müdigkeit, Anorexie, Verstopfung und hypovolämischen Anzeichen vorstellte. Labortests zeigten eine schwere Hypokaliämie (1,7 mÄq/l) und Hyponatriämie (120 mÄq/l). , hohes Serumkreatinin (SCr, 6,46 mg/dl) und Harnstoff (352 mg/dl). Bei der Patientin war bereits ein Jahr zuvor eine chronische Nierenerkrankung (CKD) mit einem SCr-Wert von bis zu 2,58 mg/dl diagnostiziert worden, und alle ihre vorherigen Labortests zeigten eine Hypokaliämie, die trotz niedriger Blutwerte mit konservativen Maßnahmen und Eplerenon behandelt wurde Druck und normale Herzfunktion. Es wurden koordinierte Maßnahmen angewendet, um das Kaliumdefizit wiederherzustellen, eine hypovolämische Hyponatriämie zu beseitigen und die Nierenfunktion zu unterstützen (einschließlich 4 Dialysesitzungen). Darüber hinaus ergab ein sorgfältiger diagnostischer Ansatz unangemessen hohe Natrium- und Kaliumverluste im Urin, Hypokalziurie und hyperreninämischen Hyperaldosteronismus, was zur Diagnose eines Gitelman-Syndroms und einer mit Hypokaliämie verbundenen chronischen tubulointerstitiellen Nephropathie führte. Wichtig ist, dass die Befolgung einfacher Anweisungen zu einer kaliumreichen und natriumreichen Ernährung es dem Patienten nicht nur ermöglichte, euvolämisch, beschwerdefrei und mit normalen Elektrolyten zu bleiben, sondern auch einen erheblichen Teil der Nierenfunktion wiederherzustellen und sich in einem früheren CKD-Stadium zu stabilisieren . Das Gitelman-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die mit einfachen Maßnahmen leicht diagnostiziert und behandelt werden kann; Eine frühzeitige Diagnose ist notwendig, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden.

Cistanche kann als Anti-Müdigkeits- und Ausdauerverstärker wirken, und experimentelle Studien haben gezeigt, dass das Abkochen von Cistanche tubulosa die Leberhepatozyten und Endothelzellen, die bei schwimmenden Mäusen unter Belastung geschädigt wurden, wirksam schützen, die Expression von NOS3 hochregulieren und das Leberglykogen fördern kann Synthese und übt so eine Anti-Ermüdungswirkung aus. Phenylethanoidglykosid-reicher Cistanche tubulosa-Extrakt könnte die Kreatinkinase-, Laktatdehydrogenase- und Laktatspiegel im Serum erheblich senken und den Hämoglobin- (HB) und Glukosespiegel bei ICR-Mäusen erhöhen. Dies könnte eine Anti-Müdigkeitsrolle spielen, indem es die Muskelschädigung verringert und Verzögerung der Milchsäureanreicherung zur Energiespeicherung bei Mäusen. Die zusammengesetzten Cistanche Tubulosa-Tabletten verlängerten die Schwimmzeit unter Belastung erheblich, erhöhten die Glykogenreserve in der Leber und senkten den Harnstoffspiegel im Serum nach dem Training bei Mäusen, was ihre Anti-Ermüdungswirkung zeigte. Das Abkochen von Cistanchis kann die Ausdauer verbessern und die Beseitigung von Müdigkeit bei trainierenden Mäusen beschleunigen. Außerdem kann es den Anstieg der Serumkreatinkinase nach Belastungsübungen verringern und die Ultrastruktur der Skelettmuskulatur von Mäusen nach dem Training normal halten, was darauf hinweist, dass es die Wirkung hat zur Verbesserung der körperlichen Stärke und zur Bekämpfung von Müdigkeit. Cistanchis verlängerte auch die Überlebenszeit von mit Nitrit vergifteten Mäusen erheblich und erhöhte die Toleranz gegenüber Hypoxie und Müdigkeit.

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Schlüsselwörter

Gitelman-Syndrom – Hypokaliämie – hypokaliämische Nephropathie

Einführung

Das Gitelman-Syndrom (GS), auch familiäre Hypokaliämie-Hypomagnesiämie genannt, ist eine seltene erbliche Salzverlust-Tubulopathie. Sie wird durch mehrere Mutationen verursacht, von denen die häufigste das SLC12A3-Gen betrifft, das den Thiazid-sensitiven NaCl-Cotransporter (NCC) im distalen gewundenen Tubulus (DCT) kodiert, und wird autosomal-rezessiv vererbt [1]. Dieser apikale Cotransporter stört ausschließlich die NaCl-Reabsorption im ersten Teil des DCT [2]. Typischerweise umfasst das Syndrom eine Kombination von Elektrolytstörungen, die aus einem gestörten apikalen Transport durch das NCC resultieren, d. h. Hypokaliämie, metabolische Alkalose, Hypomagnesiämie und Hypokalziurie, die die Wirkung von Thiaziddiuretika auf das NCC nachahmen [3]. Das klinische Erscheinungsbild von GS ist sehr unterschiedlich, während die langfristigen Folgen einer unbehandelten Erkrankung nur unzureichend definiert sind.

Hier beschreiben wir einen Patienten mit chronischer Nierenerkrankung (CKD) unbekannter Ätiologie, der sich mit einer dialyseabhängigen Nierenfunktionsstörung in Verbindung mit lebensbedrohlicher Hypokaliämie und schwerer Hyponatriämie vorstellte, die nach einem sorgfältigen Diagnoseverfahren auf GS zurückgeführt wurde, was eine Korrektur von Elektrolytstörungen ermöglichte und nachhaltige Wiederherstellung der Nierenfunktion.

Fallbericht

Eine 58-jährige weiße Frau stellte sich in der Notaufnahme unseres Tertiärkrankenhauses vor und klagte über Oligurie, Müdigkeit und Anorexie, die vor ein paar Tagen begonnen hatte, sowie über Verstopfung, die sie regelmäßig selbst symptomatisch mit Lactulose behandelte. Frühere Labortestergebnisse zeigten eine chronische Nierenerkrankung (Serumkreatinin (SCr)) von 1,74 mg/dl vor 2,5 Jahren, 2,58 mg/dl vor 13 Monaten, 1,93 mg/dl vor 11 Monaten, 1,98 mg/dl vor 5 Monaten und 5,12 mg/dl 1 Woche zuvor) mit Serumkalium und -natrium von 3,39 mEq/L und 132 mEq/L 2,5 Jahre zuvor, 2,37 mEq/L und 132,5 mEq/L 13 Monate zuvor, 2,31 mEq/L und 129,7 mEq/L 11 Monate zuvor, 3,47 mEq/L und 127,1 mEq/L 5 Monate zuvor, 1,79 mEq/L und 119 mEq/L 5 Tage zuvor. Der Rest ihrer Krankengeschichte umfasste Dyslipidämie, Hypothyreose und Thalassämie. Sie erhielt Eplerenon 25 mg einmal täglich (täglich), Brausetabletten Kaliumbicarbonat 675 mg zweimal täglich (2-mal täglich), 25-Hydroxycholecalciferol 400 IE einmal täglich, Calciumcarbonat 500 mg einmal täglich, Epoetin alfa 5,{{49} } IE subkutan alle 3 Wochen, Folsäure 5 mg täglich, Simvastatin 20 mg täglich, Levothyroxin 25 ug täglich und Lactulose in großen Dosen, insbesondere in der letzten Woche. Eine umfassende Suche nach früheren Rezepten des Patienten über elektronische Aufzeichnungen, die die Verwendung anderer verschriebener Mittel ausschließt.

Bei der klinischen Untersuchung betrug die Temperatur der Patientin 36,1 °C, ihr Blutdruck (BP) betrug 109/60 mmHg, ihre Herzfrequenz (HF) betrug 60 Schläge/Minute und ihre Sauerstoffsättigung (Sp02) betrug 98 % in der Raumluft . Die Herz- und Lungenauskultation sowie die klinische Untersuchung des Abdomens ergaben keine abnormalen Befunde, es waren jedoch klinische Anzeichen eines verringerten intravaskulären Volumens (verringerter Hautturgor, kalte Extremitäten und trockene Schleimhäute) vorhanden. Die weitere körperliche Untersuchung war unauffällig.

Die Analyse der arteriellen Blutgase ergab einen pH-Wert von=7,225, HCO3 –=9,9 mEq/L, einen pCO-Wert von 2=24,9 mmHg und eine Anionenlücke (AG) von=23,1 mEq /L, Chlorid (Cl– )=86 mEq/L. Die in Tabelle 1 dargestellten Laborergebnisse zeigten erhöhte SCr- (6,46 mg/dl) und Harnstoffwerte (352 mg/dl), Hämatokritwerte von 22,6 %, niedrige Kalium- (1,7 mÄq/l) und Natriumspiegel (120 mÄq/l) im Serum hoher Magnesiumgehalt (4,8 mg/dL). Die Urinanalyse war positiv für Protein und Hämoglobin, während das Sediment 50-55 Leukozyten und 51–80 rote Blutkörperchen pro Hochleistungsfeld zeigte. Das Elektrokardiogramm (EKG) zeigte deutliche U-Wellen und ein verlängertes QT-Intervall (480 ms), während der Nierenultraschall keine Hinweise auf eine Obstruktion und eine Nierengröße im Normbereich mit Verlust der kortikomedullären Differenzierung zeigte.

Basierend auf der Schwere und Dringlichkeit der klinischen und Laborbefunde erhielt der Patient innerhalb von 2 Stunden auf der Kurzzeitstation eine intravenöse (IV) Flüssigkeitstherapie mit 250 ml normaler Kochsalzlösung (N/S), angereichert mit 27 mEq Kaliumchlorid (KCl). unseres Krankenhauses. Anschließend wurde der Patient zur weiteren Untersuchung und Behandlung in die Abteilung für Nephrologie eingeliefert. In den nächsten Tagen wurde der Patient mit einer intravenösen Flüssigkeitsverabreichung mit sorgfältiger KCl-Ergänzung (von 81 bis 108 mEq/Tag) und sorgfältiger Bicarbonatverabreichung behandelt. Die Diurese des Patienten betrug 700 ml innerhalb der ersten 8 Stunden und 1.200 ml am nächsten Tag. Am zweiten Tag führte die nicht verbesserte SCr- (5,6 mg/dl) und Harnstoffkonzentration (316 mg/dl) zur Einleitung der Hämodialyse (insgesamt 4 Sitzungen) mit hohem Dialysatkaliumgehalt. Der Patient erhielt außerdem eine Transfusion mit 2 Einheiten roter Blutkörperchen und eine Epoetin-Behandlung wurde eingeleitet. Aufgrund der positiven Urinkultur wurde außerdem eine Antibiotikatherapie mit 200 mg Ciprofloxacin 2-mal täglich eingeleitet.

Eine 24-stündige Urinsammlung am zweiten Tag ergab eine Ausscheidung von 485 mg/24 h Kreatinin, 7 g/24 h Harnstoff, 2,32 g/24 h Protein, 79 mÄq/24 h Natrium und 8 mÄq/Kalium. 24 Stunden, was einer fraktionierten Kaliumausscheidung (FeK) von 42 % und einem Kalium-Kreatinin-Verhältnis im Urin (UK: UC) von 16,49 mEq/g entspricht. Die letzte Hämodialysesitzung erhielt der Patient am 6. Tag; Danach blieb der SCr-Wert zwischen 3 und 3,5 mg/dl und der Harnstoff bei 80 – 100 mg/dl. Serumkalium erreichte am 10. Tag normale Werte (3,6 mEq/L); An diesem Tag betrug die Kaliumausscheidung im Urin 34 mÄq/24 Stunden, was einem FeK von 27 % entspricht und auf einen anhaltenden Kaliumverlust im Urin hinweist. Danach wurde die intravenöse KCl-Supplementierung je nach Serumspiegel durch eine orale Kaliumgluconat-Supplementierung ersetzt.

Am dritten Tag lag die Plasma-Renin-Aktivität (PRA) bei einem Blutdruck des Patienten von 103/55 mmHg bei 18,72 ng/ml/h (Referenzbereich in Rückenlage: 0,2 – 1,4). ng/ml/h) und Aldosteron bei 36 ng/dl (Referenzbereich: 1,0 – 16 ng/dl), was auf einen schweren sekundären Hyperaldosteronismus hinweist. Am 5. Tag ergab ein Echokardiogramm Kammergrößen im normalen Bereich und eine normale systolische Funktion (linksventrikuläre Ejektionsfraktion von 60–65 %), eine leichte Trikuspidal- und Mitralklappeninsuffizienz, eine leichte Verkalkung der Aortenklappe und eine minimale Menge an Perikardflüssigkeit um die Herzkammer hintere Herzwand. Es ist zu beachten, dass der Patient zuvor an einen Kardiologen und einen Nephrologen überwiesen wurde und sich 3 und 4 Jahre zuvor zwei PRA- und Aldosteronmessungen unterzogen hatte, wobei einmal ein normaler und ein anderes Mal leicht erhöhte Werte auftraten; Sie hatte sich auch einem CT-Scan unterzogen, der normale Nebennieren zeigte.

Nach 13 Tagen Krankenhausaufenthalt wurde der Patient aus dem Krankenhaus mit der Anweisung entlassen, eine kaliumreiche (zwei Bananen täglich) und reichlich Natriumdiät sowie die folgende Diät zu sich zu nehmen: Folsäure 5 mg täglich, Calciumcarbonat 500 mg dreimal täglich Tag (dreimal täglich), Kaliumbicarbonat 1.350 mg 2-mal täglich, Levothyroxin 22 µg täglich, Simvastatin 20 mg täglich, Alfacalcidol 1 µg täglich und Epoetin alfa 5, 000 IE subkutan dreimal pro Woche. Vier Tage später wurde der Patient in der Klinik für Nephrologie mit SCr=1,99 mg/dL und K+=5,5 mEq/L untersucht, was zu einem Kaliumbicarbonat-Stopp führte. Der Patient besuchte die Klinik nach ca. 1, 2 und 5 Monaten; Ihre Laborergebnisse sind in Tabelle 1 dargestellt. Wie in derselben Tabelle gezeigt, konnte die Patientin durch Befolgen der Anweisungen zur hohen Kalium- und großzügigen Natriumaufnahme (80 – 90 mÄq/Tag und 136 – 182 mÄq/Tag) die Euvolämie aufrechterhalten und normales Serumkalium, frei von Symptomen (Schwindel, Verstopfung usw.) sein und ein erhebliches Maß an Nierenfunktion wiedererlangen (SCr=1,5 mg/dl).

Diskussion

GS ist eine häufige vererbte Tubulopathie, wobei die Heterozygotenprävalenz bei Weißen auf etwa 1 % geschätzt wird [4]. Funktionsverlustmutationen von NCC in der frühen DCT führen zu einer verminderten Na+-Reabsorption, begleitet von isotonischer Wasserverschwendung. Der resultierende hypovolämische Reiz aktiviert das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (sekundärer Hyperaldosteronismus). Eine erhöhte Na+-Abgabe sowie ein erhöhter Aldosteronspiegel im distalen Nephron führen zu einer Na+-Reabsorption im Austausch gegen K+ (Kaliurie) und H+ (Azidurie) [5]. Meist kommt es auch zu einer verstärkten Magnesiurie und Hypokalziurie. Der Verdacht auf GS basiert auf folgenden Kriterien [3]: 1) chronische Hypokaliämie mit unangemessener renaler Kaliumverschwendung (erhöhte FeK und UK: UC); 2) metabolische Alkalose; 3) Hypomagnesiämie mit unangemessener renaler Magnesiumverschwendung (erhöhtes FeMg); 4) Hypokalziurie (reduziertes FeCa); 5) fraktionierte Ausscheidung von Chlorid (FeCl) > 0,5 %; 6) hoher PRA; 7) niedriger oder normal-niedriger Blutdruck; 8) normaler Nierenultraschall [3].

Obwohl einige Patienten mit GS möglicherweise asymptomatisch bleiben, können die meisten von ihnen eine Vielzahl klinischer Symptome und Anzeichen aufweisen, darunter Salzverlangen, Müdigkeit, neuromuskuläre Symptome (Schwindel, Parästhesien, Karpopedalkrämpfe, Muskelschwäche, Gelenkschmerzen), Nierensymptome (Polyurie, Polydipsie, Nykturie), gastrointestinale Beschwerden (Verstopfung, Bauchschmerzen), kardiovaskuläre Symptome (Palpitationen, ventrikuläre Arrhythmien) und Entwicklungsstörungen (Kleinwuchs, Wachstum und/oder Pubertätsverzögerung) [3, 6]. Bemerkenswert ist, dass Fujimura et al. [7] zeigten, dass über 50 % der GS-Patienten durch zufällige Blutuntersuchungen diagnostiziert werden, obwohl über einen unterschiedlichen Zeitraum hinweg mehrere Symptome auftreten.

Dieser Fall verdeutlicht wichtige Lehren in Bezug auf GS. Erstens verzögerte sich die Diagnose bei unserem Patienten um lange Zeit, trotz des Vorliegens sehr verdächtiger Symptome und einer über viele Jahre anhaltenden Hypokaliämie und Hyponatriämie. Der Patient war zuvor von Ärzten verschiedener Fachrichtungen untersucht worden, darunter von Allgemeinmedizinern, einem Kardiologen und sogar einem Nephrologen, die alle das oben Gesagte ignorierten und die Hypokaliämie symptomatisch mit einer Kaliumergänzung und der Einleitung von Eplerenon behandelten, wahrscheinlich aufgrund einer falschen Interpretation von a normaler PRA- und Aldosterontest und normale Nebennierenmorphologie. Ein Anstieg von PRA und Aldosteron wäre jedoch möglicherweise nicht festgestellt worden, wenn die Hypovolämie zu diesem Zeitpunkt vorübergehend wiederhergestellt worden wäre und PRA und Aldosteron auf nahezu normale Werte zurückgekehrt wären. Zweitens führte diese chronische Hypokaliämie zu einer zunehmend verringerten Nierenfunktion, die bereits ein Jahr vor ihrem Krankenhausaufenthalt einen SCr von 2,58 erreichte (entspricht einer geschätzten glomerulären Filtrationsrate (eGFR) von 20 ml/min/1,73 m2, d. h. CKD-Stadium 4). Dabei wird der Patient über die Möglichkeit aufgeklärt, dass er langfristig mit einer Nierenersatztherapie beginnen muss. Eine überlagerte akute Nierenschädigung (AKI), möglicherweise aufgrund von Volumenmangel, reduzierte die Nierenfunktion weiter und machte die Einleitung einer Hämodialyse erforderlich. Die richtige Diagnose einer Hypokaliämie-assoziierten chronischen interstitiellen Nephritis und die ordnungsgemäße Behandlung des zugrunde liegenden GS mit einer Reihe unkomplizierter inner- und außerklinischer Maßnahmen ermöglichten es dem Patienten jedoch, einen Großteil der Nierenfunktion wiederherzustellen und einen SCr von 1,5 mg zu erreichen /dL und eGFR von 38 ml/min/1,73 m2.

Bei der Aufnahme in unsere Klinik litt der Patient an Hypovolämie, Oligurie, schwerer Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypochlorämie und teilweise kompensierter metabolischer Azidose mit erhöhter AG, was auf das gleichzeitige Vorliegen einer hypochlorämischen metabolischen Alkalose, möglicherweise aufgrund der Hypovolämie, hindeutet. Auf der Grundlage des oben Gesagten wurde die Arbeitsdiagnose einer AKI mit Überlagerung einer CKD anstelle einer fortschreitenden CKD bis zum Endstadium gestellt. Die Notfallmaßnahmen zielten auf die fortschreitende Wiederherstellung von Hypokaliämie, hypovolämischer Hyponatriämie und prärenalem AKI ab. Darüber hinaus wurde parallel versucht, eine schlüssige Diagnose der Grunderkrankung zu stellen.

Following continuous administration of isotonic solutions enriched with potassium, serum potassium levels were increasing slowly, a fact indicating the presence of chronic, severe total-body potassium deficit. In the case of our patient, an underlying salt-wasting tubular disorder, aggravated by intestinal losses due to lactulose overuse was possible. In any case, two calculations of FeK and UK: UC, both validated tools in the assessment of hypokalemia in healthy and diseased populations [3, 8], confirmed inappropriate kaliuresis despite very low serum potassium. Results of high PRA and aldosterone were compatible with hyperreninemic hyperaldosteronism. These findings, together with the high urine chloride concentration (>15 – 20 mEq/L), Urin-Kalzium von 63 mg/24h (< 100 mg/24h), and the absence of use of thiazide diuretics, pointed towards the diagnosis of GS as the most plausible cause of our patient's clinical presentation, according to existing diagnostic algorithms (Figure 1) [9, 10]. Our patient presented with hypermagnesemia, instead of the hypomagnesemia anticipated by the diagnostic features of GS. This finding could be explained either by reduced renal magnesium excretion in the presence of reduced renal function [11], or by overconsumption of lactulose, as this laxative can increase the intestinal absorption of Mg2+ when it is catabolized to organic acids in the large intestine [12].

Die Entwicklung einer CKD bei unserem Patienten mit GS kann multifaktoriellen Ursprung haben (Abbildung 2). Chronische Hypokaliämie verursacht per se eine tubulointerstitielle Nephritis mit tubulärer Vakuolisierung, zystischen Bildungen und interstitieller Fibrose in der Nierenbiopsie [13]. Zu den vorgeschlagenen Mechanismen gehören eine beeinträchtigte renale Angiogenese und ein damit einhergehender peritubulärer Kapillarverlust im Zusammenhang mit einer schlechten Expression des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF) [14], ein Ungleichgewicht vasoaktiver Wirkstoffe (erhöhtes lokales Endothelin-1 und Angiotensin II, verringertes renales Kallikrein und NO). Dies führt zu einer renalen Vasokonstriktion und einer Verringerung des Blutflusses und der Sauerstoffversorgung im Nierenmark [15, 16] sowie zu einer erhöhten lokalen Ammoniagenese, die zur Aktivierung des alternativen Komplementwegs führt [17]. Darüber hinaus führt eine chronische Hypovolämie dazu, dass Patienten anfällig für mehrere Episoden eines prärenalen AKI sind, insbesondere wenn benachbarte Faktoren gleichzeitig vorliegen (z. B. Dehydration und Durchfallepisoden) [18]. Schließlich könnten die hohen Aldosteronspiegel, die durch den chronischen Volumenmangel hervorgerufen werden, eine direkte nephrotoxische Wirkung ausüben, die mit den erwarteten proinflammatorischen und profibrotischen Effekten zusammenhängt, die durch die Aktivierung von Mineralocorticoidrezeptoren vermittelt werden, wie zuvor in Modellen für AKI, Hypertoniker und andere gezeigt diabetische Nierenerkrankung und Fälle von Calcineurininhibitor-Toxizität [19]. Diese Hypothese wurde durch eine Beobachtungsstudie zur Nierenfunktion bei Patienten mit GS und Bartter-Syndrom gestützt, die zu dem Schluss kam, dass der Grad der Hypokaliämie per se nicht direkt mit dem Grad der GFR-Beeinträchtigung korreliert werden kann und möglicherweise Aldosteron selbst eine wichtige Rolle bei dieser Beeinträchtigung spielt [20]. Allerdings wurde in einer kleinen Studie mit 6 Patienten mit GS das Fehlen der proinflammatorischen und profibrotischen Wirkung von Aldosteron festgestellt, die durch erhöhten oxidativen Stress und die Aktivierung des Rho-Kinase-Signalwegs verursacht wurde [21]. Daher ist weitere Forschung speziell bei Personen dieser Art erforderlich.

Eine interessante Tatsache bei unserer Patientin ist, dass ihre Nierenfunktion mehrere Jahre lang konstant niedrig war und sich innerhalb weniger Monate nach dem Krankenhausaufenthalt erheblich verbesserte. Bei einigen Patienten mit tubulointerstitieller Erkrankung kann der Entzug des pathogenetischen Faktors jedoch nicht nur die Nierenfunktion stabilisieren, sondern auch leicht verbessern, da der irreversible Schaden einer chronischen fibrotischen tubulointerstitiellen Schädigung nicht groß ist [22, 23]. In solchen Fällen kann das Vorhandensein eines Teils der Glomeruli ohne größere Schädigung eine erhöhte Filtration in den intakten verbliebenen Nephronen ermöglichen, was der traditionellen Theorie zufolge die durch die zerstörten Nephrone verlorene Funktion zumindest teilweise ausgleichen könnte [24]. , 25]. Nach unserem besten Wissen ist dies der erste Fall eines Patienten mit Hypokaliämie-assoziierter chronischer tubulointerstitieller Nephropathie, der seine Nierenfunktion innerhalb weniger Monate nach Absetzen des pathogenetischen Faktors eindrucksvoll verdoppelte.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass dieser Fall die Tatsache unterstreicht, dass das Versagen einer ordnungsgemäßen Diagnose von GS, was zu einer chronischen Koexistenz von Hypovolämie und Hypokaliämie führt, zu einem erheblichen Verlust der Nierenfunktion führen kann, der eine Dialyse erfordert. In solchen Fällen sollte der beeindruckend niedrige Serumkaliumspiegel, der mit einer Hypovolämie einhergeht, den Arzt immer an die Möglichkeit einer tubulären Störung erinnern und eine entsprechende diagnostische Untersuchung auslösen, die leicht die richtige Diagnose stellen kann. Dies kann dazu führen, dass einfache Maßnahmen zur Korrektur relevanter Störungen eingeleitet werden und, was am wichtigsten ist, der Patient nach der akuten Phase ordnungsgemäß über einfache diätetische Maßnahmen beraten wird, die den normalen Elektrolyt- und Flüssigkeitshaushalt aufrechterhalten, chronische Symptome beheben und zu einer Aufrechterhaltung führen können. oder sogar Verbesserung der Nierenfunktion.

Finanzierung

Dieses Papier wurde von keiner Quelle unterstützt und stellt eine Originalarbeit der Autoren dar.

Interessenkonflikt

Keiner erklärt.

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