Myelolipom der Niere: Ein seltener Tumor außerhalb der Nebenniere an einer ungewöhnlichen Stelle

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Abstrakt

MyelolipomdesNiereist eine sehr seltene gutartige Erkrankung, die aus reifem Fettgewebe besteht, dem reife hämatopoetische Elemente in unterschiedlichen Anteilen beigemischt sind. Die häufigste Lokalisation des Myelolipoms liegt in den Nebennieren, aberextra-adrenalMyelolipome an anderen Stellen wie dem Retroperitoneum, der präsakralen Region, dem Becken und dem Mediastinum wurden ebenfalls berichtet. In diesem Fallbericht stellen wir einen Fall eines riesigen extra-adrenalen Myelolipoms im Nierenparenchym vor, das aufgrund seines Ursprungs ein seltener Ort ist. Wir berichten über einen Fall von extra-adrenalem Myelolipom in der linken Niere eines 46--jährigen indischen Mannes. Wir beschreiben die radiologischen und klinisch-pathologischen Merkmale dieses UngewöhnlichenTumormit Literaturübersicht. Dieser Fall ist bemerkenswert, da der Tumor stark vergrößert und seine Lokalisation ungewöhnlich war. Es ist im Allgemeinen unmöglich, das extra-adrenale Myelolipom von anderen retroperitonealen Tumoren durch radiologische Bildgebung zu unterscheiden, da der Tumor selten ist, mehr Fälle müssen gemeldet werden, um sein biologisches Verhalten aufzuklären.

Schlüsselwörter: Extra-Adrenal, Niere, Myelolipom

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Einführung

Das Myelolipom der Niere ist eine sehr seltene gutartige Erkrankung, die anderen Nierenläsionen ähneln kann. Die Mehrheit der Kliniker ist sich ihrer Entität möglicherweise nicht bewusst. Es besteht aus reifem Fettgewebe, dem reife hämatopoetische Elemente in unterschiedlichen Anteilen beigemischt sind. Die häufigste Beteiligungsstelle ist die Nebenniere. Seine Inzidenz an Stellen außerhalb der Nebenniere beträgt bei der Autopsie 0,4 %. Extraadrenale Myelolipome wurden im Retroperitoneum, Becken, Thorax und Mediastinum berichtet.[2] Weltweit wurde über Myelolipome in der Niere oder um die Niere herum berichtet<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Fallbericht

Ein 46--jähriger indischer Mann, der vor einem Jahr mit Schmerzen in der linken Flanke und Schwellung der linken Lende in unserem Krankenhaus vorgestellt wurde. Die körperliche Untersuchung ergab einen gut definierten Knoten im linken Hypochondrium und in der Lendengegend, was eine feste Inkonsistenz war. [Abbildung 1] Die Ultraschalluntersuchung (US) seines Abdomens zeigte eine riesige Masse gemischter Echogenität in der linken Nierengrube. Computertomographie (CT) seines Abdomens und Beckens eine große heterogene Läsion mit überwiegender Fettdichte 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm, die von der linken Niere ausgeht und fast die gesamte linke Lenden- und Fossa iliaca einnimmt und diskrete Bereiche mit zunehmender Weichteildichte zeigt (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Bei der groben Untersuchung war die linke Niere zusammen mit der aus dem Patienten entfernten Masse unregelmäßig in der Form und wog 4,2 kg. Die Schnittfläche zeigte einen sehr kleinen Bereich von restlichem Nierenparenchym mit einem Geweihstein. Das Beckenkelchsystem ist mit gelblich-weißen Flocken und einem großen Tumor ausgekleidet, der aus Fettbereichen mit Blutungsherden besteht.

Die mikroskopische Untersuchung der Probe zeigte Veränderungen einer chronischen Pyelonephritis mit fokalen xanthomatösen Veränderungen und einem aus Adipozyten bestehenden Tumor. Die dazwischen liegenden Septen zeigen hämatopoetisches Gewebe mit Zellen aller drei hämatopoetischen Abstammungslinien (myeloische, erythroide und Megakaryozyten). Es wurde keine Nebennierenruhe gefunden. Basierend auf diesen Befunden wurde ein renales Myelolipom diagnostiziert. Der postoperative Verlauf der Patientin war komplikationslos. Bei der Nachuntersuchung nach 1 Jahr war er asymptomatisch. [Figur 3]

Diskussion

Myelolipom ist eine gutartige Läsion, die Fettgewebe und hämatopoetische Elemente umfasst und häufig in der Nebenniere im Vergleich zu anderen Organen berichtet wurde.3] Das Myelolipom wurde erstmals 1905 von Gierke beschrieben, seitdem wurde Myelolipom sporadisch in verschiedenen Organen berichtet.4 Die Die Pathogenese des Myelolipoms ist nicht genau unbekannt. Eine Theorie postulierte, dass es sich um Hamartom oder Gruppen von choristomatösen hämatopoetischen Stammzellen handelt, die während des intrauterinen Lebens an andere Stellen migrierten, während eine andere Theorie eine klonale zytogenetische Anomalie fand, was darauf hindeutete, dass es sich um aNierentumorUrsprung,[5-7] Patienten mit entweder adrenalem oder extra-adrenalem Myelolipom sind typischerweise asymptomatisch und werden zufällig basierend auf einer radiologischen Bildgebung für einen anderen Zustand diagnostiziert, basierend auf einem Ultraschallscan, CT-Scan oder Magnetresonanztomographie-Scan.

Es gibt keine endgültigen radiologischen Kriterien für die Diagnose eines extra-adrenalen Myelolipoms, jedoch können die Merkmale des adrenalen Myelolipoms in der Bildgebung genutzt werden, um diese Strukturen zu identifizieren, die an einer Vielzahl von Stellen vorhanden sind retroperitoneales Liposarkom, ein renales oder adrenales Myelolipom, ein renales Angiomyolipom oder ein retroperitoneales Teratom.

Präoperativ kann mit einer Feinnadelbiopsie unter US- oder CT-Führung eine definitive Diagnose versucht werden, die dann eine Fettgewebsläsion mit einer unterschiedlichen Menge an hämatopoetischem Gewebe und ohne bösartige Zellen zeigt. Differenzialdiagnostisch nach Biopsie kann die extramedulläre Hämatopoese und das extra-adrenale Myelolipom sein, das sich von letzterem durch das Vorliegen einer Splenomegalie oder anderer Organomegalie, einer chronischen Anämie und einer ausgeprägten Hyperplasie des Knochenmarks abgrenzen lässt.9 In unserem Fall nach Auswertung des CT Scan mit niedriger Dichte (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Grob gesagt ist das extra-adrenale Myelolipom eine einzelne umschriebene Masse mit einer Größe von einigen Zentimetern bis zu 27 cm.i0 Es ist eine gut umschriebene, nicht eingekapselte, feste Masse in der Niere. Die Schnittfläche des Myelolipoms würde dazu neigen, Bereiche mit weichem gelbem Fettgewebe zusammen mit unregelmäßigen Bereichen mit bräunlichem, brüchigem Gewebe zu zeigen.“ i] Mikroskopisch gesehen ist das Myelolipom eine Mischung

von Fettgewebe und normalen hämatopoetischen Zellen mit allen drei hämatopoetischen Zelllinien (granulozytäre, erythroide sowie megakaryozytische). Das Nieren-Myelolipom neigt nicht dazu, eine Verbindung zur Markhöhle irgendeines Knochens zu haben.

Einige der Differentialdiagnosen des Myelolipoms der Niere umfassen Angiomyolipom, Sarkom einschließlich Liposarkom, extramedulläre hämatopoetische Tumore und Nierenzellkarzinom. Das Angiomyolipom stellt eine der häufigsten gutartigen Nierenläsionen dar.12] Mikroskopisch gesehen ist das typische Angiomyolipom ein dreiphasiger Tumor, der unterschiedliche Mengen an dysplastischen Blutgefäßen, spindelförmigen und epitheloiden glatten Muskelzellen und reifen Fettelementen trägt.

Das fettdominierte Angiomyolipom imitiert andere Läsionen wie Liposarkom und Myelolipom. Das Liposarkom betrifft Erwachsene mittleren Alters mit einer Spitzeninzidenz in der 6-Stunden-Dekade, ohne Geschlechtsprädominanz. Das retroperitoneale Liposarkom ist oft asymptomatisch, bis der Tumor groß geworden ist. Es wurden nur sehr wenige Fälle von im Nierenparenchym lokalisiertem Liposarkom berichtet.13 Bei der makroskopischen Untersuchung besteht es normalerweise aus einer großen, gut umschriebenen, gelappten Masse mit variablen Farben von gelb bis weiß, abhängig vom Anteil an Adipozyten, fibrösen und/oder myxoiden Bereichen . Mikroskopisch besteht es entweder vollständig oder teilweise aus einer reifen Adipozytenproliferation, die eine signifikant unterschiedliche Anzahl von Lippenblasten zeigt. In unserem Fall enthielt der Tumor neben reifem Fettgewebe Nester von hämatopoetischen Elementen.

Extramedulläre hämatopoetische Tumoren sind durch Anämie, häufige Hepatosplenomegalie und abnorme periphere Blutausstriche gekennzeichnet. Das extra-adrenale Myelolipom ist gut umschrieben, aber extramedulläre hämatopoetische Tumoren sind nicht umschrieben und schlecht definiert. Mikroskopisch haben extramedulläre hämatopoetische Tumoren eine Dominanz hämatopoetischer Elemente mit erythroider Hyperplasie. Fett ist kein erweiterter Bestandteil des ProzessesI4]

Wenn ein Myelolipom diagnostiziert wird, hängt die weitere Behandlung von seiner Größe und dem symptomatischen Status des Patienten ab. Kleine asymptomatische Läsionen können erwartungsvoll behandelt werden. Eine radiologische Nachsorge wird empfohlen, um nach Wachstum und Blutungen zu suchen. Bei symptomatischen Patienten, die eine sich vergrößernde Tumormasse aufweisen, wie bei unserem Patienten, ist ein chirurgischer Eingriff gerechtfertigt. Die Langzeitprognose ist ausgezeichnet.

Fazit

Unser Fall war anders, weil die Lokalisation eines extra-adrenalen Riesen-Myelolipoms im Nierenparenchym extrem selten ist. Es ist im Allgemeinen unmöglich, das extra-adrenale Myelolipom von anderen retroperitonealen Tumoren durch radiologische Bildgebung zu unterscheiden. Daher sollte die endgültige Diagnose von den histopathologischen Merkmalen der chirurgisch entfernten Probe abhängen. Angesichts der Seltenheit von Tumoren müssen weitere Fälle gemeldet werden, um das biologische Verhalten der Krankheit aufzuklären.

andere klinische Informationen, die in der Zeitschrift gemeldet werden sollen. Die Patienten verstehen, dass ihre Namen und Initialen nicht veröffentlicht werden und dass angemessene Anstrengungen unternommen werden, um ihre Identität zu verschleiern, aber Anonymität kann nicht garantiert werden.